X-连锁无丙种球蛋白血症患儿CD4+ T细胞分布异常3例报告

摘要

在免疫应答反应中，B细胞产生抗体及其分化成熟需要T细胞的辅助，而B细胞在T细胞接触抗原、递呈抗原的早期阶段也有不可忽视的作用，因此推测在B细胞免疫缺陷疾病的患儿中，T细胞接触抗原、递呈抗原的功能可能会降低，但T细胞的数量及其亚群有无可能受到影响？在国外的报道中已提到B细胞缺乏的大鼠其他免疫系统也受到了影响。而在临床收治的确诊X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿中，发现其T细胞亚群有不同程度的异常，以往有报道显示其可能为继发性改变，但国外报道B细胞缺乏是导致T细胞分布异常的主要原因。现报告我院收治的3例XLA患儿的临床和基因检测结果。