Creutzfeldt-Jakob病的病理与临床

摘要

@@ 本病为可传递性中枢神经系统变性疾病中的常见类型.1920年Creutzfeldt首先报道一例酷似多发性硬化的剖检例.1921～1923年Jakob报道5例相类似症例.1923年Spielmayer命名为Creutzfeldt-Jakob病.1929年称之为早老性皮质纹状体变性.1940年称其为皮质纹状体脊髓变性.本病多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现,数月至一年左右死亡.病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变.广泛存在于世界各国.