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第十七届全国小儿血液病学术会议

第十七届全国小儿血液病学术会议

  • 召开年：2014
  • 召开地：广州
  • 出版时间： 2014-05-22

主办单位：中华医学会儿科学分会;《中华儿科杂志》编辑委员会

会议文集：第十七届全国小儿血液病学术会议论文集

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  • 摘要：目的：建立一种易于构建而非致死性的继发性HLH小鼠模型,以便更好的用于HLH的研究.rn 方法：给予成年野生型C57BL/6小鼠CPG-ODN隔日腹腔注射以及IFN-γ每天皮下注射,在第10日检测HLH相关表现.rn 结果：CPG组小鼠出现HLH样症状,与PBS组相比,全血细胞减少：白细胞(3.77±0.23vs.8.30±0.89)×109,红细胞(6.93±0.16vs.9.28±0.26)×1012,血小板(374.5±17.24vs.1170±62.73)×109;贫血：血红蛋白水平(99.33±1.52vs.143.0±4.32)g/L;谷丙转氨酶升高(198.7±54.24vs.48.12±5.956)IU/L;甘油三酯升高(1.21±0.06vs.0.75±0.14)g/dl;白蛋白降低(21.77±0.43vs.27.08±0.68)g/dl;纤维蛋白原降低(1.71±0.19vs.2.88±0.20)g/dl;血清铁蛋白升高(708.4±11.79vs.614.6±7.59)pmol/L,差异具有统计学意义(P＜0.05).rn 结论：CPG-ODNI826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应，且不会导致小鼠出现致死性疾病，可以作为一种研究继发性HLH的模型。
  • 摘要：目的：本研究通过免疫组织化学方法检测不同分期神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)病理标本中不同Trk基因的分布差异,了解三种不同Trk基因在不同分期的NB中的分布规律并探讨其临床意义.rn 方法：(1)收集2005至2012年期间收住本院经病理确诊为NB患儿的病理标本12例,根据INSS临床分期：2期3例,4期9例,每个病例取病理切片4张.(2)免疫组化检测：采用免疫组化试剂盒,组织切片脱蜡、脱水,置入新鲜配制的3％过氧化氢甲醇10min(室温),蒸馏水洗3次.微波修复抗原,滴加血清封闭液20min.加一抗孵育60min,PBS冲洗,加生物素化的IgG二抗室温放置20min,加SABC20min,DAB显色10min,苏木精染色5min,脱水,透明,封固.在显微镜下观察根据棕黄色阳性细胞数量,判断为(一)：无阳性细胞;(+)：阳性细胞＜10％;(++)：阳性细胞10.0％～50.0％;(+++)：阳性细胞＞50.0％.本实验由于样本量过少,将出现阳性细胞(＞0)的样本全部定义为阳性(+).rn 结果：(1)本组病例共有2期NB3例，4期NB9例。(2)2期NB中有TrkA阳性2例(66.7%),TrkB阳性2例(66.7%),TrkC阳性2例(66.7%),(3)4期NB中有TrkA阳性3例(33.3%),TrkB阳性9例(100%),TrkC阳性2例(22.2%)。rn 结论：不同，rrk基因在不同分期的NB中分布各异.TrkA及Trk C在预后较好的2期NB中阳性率较高，TrkB在预后较差4期NB中全部阳性。说明Trk基因家族的表达分布与NB的分期及预后关系密切，以Trk基因家族为NB预后评价标志的方法有可能成为一种新的评估手段，为今后选用更便利的预后判断指标，用于指导NB临床分期及选用合理治疗方案有重大意义。
  • 摘要：目的：分析儿童神经母细胞瘤临床特征及预后不良因素,提高长期无病生存率.rn 方法：收集2000年1月至2013年11月在本院确诊的神经母细胞瘤患儿36例,截取其临床表现、影像学表现、肿瘤标志物、病理类型、治疗、并发症及转归等临床资料进行分析.生存率应用Kaplan-Meier方法分析,多采Log-rank检验,交叉表分析多因素间关联.rn 结果：男19例，女17例;初诊年龄3-84个月(中位年龄37个月)。Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期12例，Ⅳ期14例，ⅣS期2例。原发肿瘤位于腹膜后24例，后纵肠7例，盆腔3例，颈部I例，椎管内1例;初诊时伴有远处转移16例，转移部位骨11例，骨游10例，淋巴结8例，肝脏1例。rn 结论：神经母细胞瘤患儿初诊时临床特征多样，预后与其肿瘤的生物学特性密切相关，长期无病生存率还有待于进一步提高。
  • 摘要：目的：评估应用流式细胞术行胸腹水免疫分型在儿童淋巴瘤诊断中的特点.rn 方法：2011年2月至2013年11月上海市儿童医院ICU病房12例诊断淋巴瘤患儿,男11例,女1例,年龄1～13岁,对所有在病程中出现胸水或腹水的患儿,其中胸水7例,腹水5例,均应用流式进行免疫分型分析,同时行形态、病理和分子检查;免疫分型抗体包括CD45、CD10、CD33、CD7、CD1a、MPO、cCD3,CD79a、CD22、CD19、CD20、CD5、CD3κ、λ、αβ、γδ和CD56等常见的T、B和NK标记.rn 结果：所有伴有脚腹水的淋巴瘤患儿病情危重，病情进展快，最终12例经病理均确诊为儿童淋巴瘤，流式细胞术免疫分型诊断为B系6例，其中5例为脚水，1例为腹水，B系中CD20都出现高表达，百分比均大于90%.rn 结论：胸腹水流式细胞术免疫分型在儿童淋巴瘤诊断中具有早期、快速和准确的特点，早期化疗的应用为抢救争取了时间，并为化疗中联合应用美罗华等靶向药物提供依据。
  • 摘要：目的：探索儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)诊治方案多中心研究的可行性和疗效,为进一步改善多中心协作管理模式和方案改进提供依据.rn 方法：制定儿童B-NHL诊治方案和相关医疗信息采集表,征集加入研究的医疗单位.本研究病例收集时间为2009年4月1日至2012年3月31日,最后随访时间为2014年1月31日.所有病例都使用中国儿童B-NHL2010方案(CCCG-B-NHL2010)进行诊治.rn 结果：共8个医疗单位进入此项多中心研究，104例年龄<18岁的初治B-NHL病例纳入统计分析。男79例，女25例，男女比例3.2：1;中位年龄6.1(1.8-15.1)岁。病理分类伯基特淋巴瘤70例，弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)17例，介于DLBCL和霍奇金淋巴瘤间的B-NHL3例，原发纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤1例，另有7例仅诊断为非淋巴母细胞型B-NHL而未能进一步分型.rn 结论：多中心研究在国内具有可行性并能够切实提高国内各中心的诊疗能力，进而提高中国的整体水平，同时有利于发现临床问题，积累自己的经验并提高解决临床实际问题的能力。CCCG-B-NHL2010与欧美国家系列研究的疗效差异主要见于LDH,4N.Ⅳ期和B-ALL的晚期患者。如何提高这部分患者的疗效是下一期方案研究的重点。
  • 摘要：目的：评估不同早期治疗反应标准与预后的关系,以确定目前SCMC-ALL-2005-09修正方案用于评估患儿早期治疗反应的标准是否需要调整.rn 方法：2010年1月1日至2013年4月30日采用SCMC-ALL-2005-09修正方案治疗ALL患儿共383例,选择第8天外周血涂片幼稚细胞的绝对计数或下降幅度、第19天及第35天骨髓MRD监测作为早期治疗反应评估的标准,评估其与预后的相关性.rn 结果：随访至2014年1月31日，中位随访时间811(27-1453)d，其中6例无起病时外周血涂片资料，19例无第8天外周血涂片资料。有MRD标记的347例(90.6%)，无MRD标记的36例(9.4%)。以第8天外周血涂片幼稚细胞绝对计数小于1000/ul作为PGR(强的松窗口实验反应好)的标准分组，PGR组(336例，92.3%)与PPR组(ZS例，7.7%)的EFS分别为(78±2.8)%和(64±9.9)%，差异有统计学意义(P=0.027)。rn 结论：在PGR患儿中，起病时外周血涂片幼稚细胞绝对值即<1000/μL者预后更佳，故目前以第8天外周血幼稚细胞绝对值<1000/μL作为PGR标准是可靠的。第19天骨髓MRD与疾病预后相关，但第35天骨髓MRD与预后的相关性更密切。
  • 摘要：目的：本实验以T细胞淋巴瘤Jurkat细胞为研究对象，检测miRNA-106a表达，探讨用阿霉素干预后细胞通路中Rbl,E2F1、Caspase-3J及miRNA-106a的变化情况，进一步探索淋巴瘤的发病机制。rn 方法：体外培养人T细胞淋巴瘤Jurkat细胞作为实验1组，用不同浓度的阿霉素干预Jurlcat细胞为实验2组，同时设20例健康人外周血单个核细胞为对照组，应用实时定量PCR(real tame PCR)检测各组细胞的miR-106a及用RT PCR(reversetranscription-polymerise chain reaction)检测Rbl、E2F1、Caspase-3在上述各组中的表达情况.rn 结果：MTT结果显示：实验2组不同浓度的阿霉素作用于Jurkat细胞24,48,72h后，与实验1组相比，吸光度值(OD)均有不同程度的下降。除各浓度的阿霉素作用于Jurkat细胞24h后的吸光度值与与实验1组相比差异无统计学意义(P>0.05)，各浓度的阿霉素作用于Jurkat细胞48.72h后的吸光度值与实验1组相比差异均有统计学意义(P<0.05)，且不同浓度之间、不同时间之间吸光度值差异也有统计学意义(P<0.05).rn 结论：(1)用不同浓度阿霉素干预Jurkat细胞后miR-106a.E2F1表达水平降低，同时Rbl、Caspase-3表达水平明显升高，GI/S期细胞数增多，G2/M,GO期细胞数明显减少，细胞凋亡率上升，认为细胞阻滞于G1/S期可能与E2F1表达抑制有关，促使了Jurkat细胞凋亡。说明阿霉素对miR-106a的表达有一定抑制作用。(2)miR-106a与Rbl、Caspase-3表达呈负相关，与E2F1表达呈正相关;同时Rbl表达与E2F1表达呈负相关，与Caspase-3表达呈正相关;E2F1表达与Caspase-3表达呈负相关，说明miR-106a与pRb/E2F1细胞调控通路具有相关性，阿霉素可减少miR106a使通路发生变化，从而抑制Jurkat细胞的增殖。(3)在淋巴瘤细胞Jurkat细胞中miR-106x、E2F1表达水平与对照组相比明显升高，Rbl.Caspase-3表达水平明显降低，说明miR-I06a与靶基因Rbl作用后Rbl表达减少，Jurkat细胞凋亡减少。认为miR-106-a可能通过下调Rbl的表达，使其不能抑制E2F1诱导的增殖，Caspase-3激活减少，从而引起肿瘤增殖的发生，这可能是miR-106a作为癌基因通过pRb/E2F1细胞调控通路发挥作用的重要机制之一。(4)miR-106a在淋巴瘤Jurkat细胞中表达较正常人高，用不同浓度阿霉素干预后miR-106a有下降，miR-106a有可能做为淋巴瘤诊断、治疗疗效观察的标记物和靶向治疗的靶标。
  • 摘要：目的：研究CHFR基因在B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中的表达水平与其启动子甲基化的关系,同时探讨了其与临床病理特征及淋巴瘤细胞增殖凋亡之间的关系.rn 方法：采用荧光定量PCR方法检测81例B细胞非霍奇金淋巴瘤组织和38例淋巴结反应性增生组织(RH) CHFR mRNA的表达水平;体外培养B细胞型淋巴瘤细胞Raji细胞,采用RT-PCR检测了Raji细胞及经不同浓度去甲基化试剂5-氮杂-2,-脱氧胞苷(Aza)处理后的Raji细胞中CHFR mRNA的表达水平;采用甲基化PCR(MS-PCR)检测非霍奇金淋巴瘤组织,炎性淋巴结组织及Raji细胞甲基化状态;CCK法检测5-氮杂-2'-脱氧胞苷处理前后细胞的增殖率变化;流式细胞术法检测Aza处理前后细胞凋亡的变化.rn 结果：(1)81例B-NHL组织中低水平表达CHFR mRNA，其中2例表达缺失;而在淋巴结反应性增生组中该基因全部表达，差异有统计学意义(P<0.05)。 (2)B-NHL患者中Ⅰ+Ⅱ期组和Ⅲ+Ⅳ期组CHFR mRNA表达存在差异，Ⅲ+Ⅳ期表达水平低于Ⅰ+Ⅱ期，差异有统计学意义( P<0.05);B-NHL组按IPI评分分0-1分组和2-5分组，高评分组CHFR mRNA表达量低于低评分组，差异具有统计学意义(P<0.05).rn 结论:CHFR表达水平的降低在非霍奇金淋巴瘤的发生过程中具有一定作用，并与其恶性程度及进展相关。在非霍奇金淋巴瘤及淋巴瘤细胞株中CHFR基因表达降低的主要原因为其启动子的甲基化，去甲基化试剂能恢复CHFR在淋巴瘤细胞中的表达，并抑制淋巴瘤细胞的增殖，促进细胞的凋亡，且具有一定的浓度依赖性，随浓度增高。
  • 摘要：目的：对比培冬酶PEG-Asp与左旋门冬酰胺酶L-Asp治疗急性淋巴细胞白血病的疗效及对机体的不良反应,从而进一步完善临床诊治,以追求更好的白血病治疗效果.rn 方法：观察58例2011年6月至2012年1月北京儿童医院血液中心白血病病房收治的初发急性淋巴细胞白血病患儿,分为PEG-Asp组与L-Asp组,于化疗开始的第1、8、15、22、29天为5个时间点,对患儿的血常规、肝酶、胆红素、肾功能、总蛋白、血糖、血淀粉酶、凝血功能定期监测,并计算非参数检验值.rn 结果：两组均在VDLD诱异缓解第33天达骨髓形态学完全缓解，监测MRD情况，PEG-Asp组MRD<1×10-4者占33.3%,L-Asp组MRD<1×10-4者36%，两组间疗效比较，差异无统计学意义(P>0.05)，两组化疗药物刘患儿白细胞、肝功能、血糖、淀粉酶的影响差异无统计学意义(P>0.05).rn 结论：在国内，将PEG-Asp作为一线药物治疗儿童急性淋巴细胞白血病尚处于初级阶段，国产培门冬酶是否同样具有与进口培门冬酶安全有效性尚需进一步探究。
  • 摘要：目的：测定不同类型贫血患儿血清生长分化因子15(growth differentiation factor15,GDF15)水平,探讨与贫血程度、网织红细胞计数和铁代谢指标的关系以及在贫血鉴别方面的价值.rn 方法：采用R&D公司GDF15ELISA试剂盒测定85例各种类型贫血患儿和21例健康对照儿童血清GDF15水平,ROC曲线分析血清GDF15水平在重型β地中海贫血诊断和鉴别方面的价值.rn 结果：贫血组GDF15水平显著高于对照组，中位浓度分别为772pg/ml和266pglml(P<0.0001);溶血性贫血组(34例)血清GDF15水平显著高于非溶贫组(43例，IDA19例，再障24例)，中位浓度分别为2299nglml和566ng/ml(P<0.0001)。rn 结论：贫血患儿血清GDF15显著增高，与贫血程度负相关，与反映红系造血能力的网织红细胞计数显著正相关，与SF,SI和TS正相关，高度提示贫血情况下血清GDF15水平升高，可能通过抑制肝细胞铁调节激素hepcdin表达，促进肠道铁吸收和单核巨噬细胞系统铁释放，引起高铁血症(hyperferremia)，从临床角度显示GDF15与贫血性疾病铁稳态调控密切相关。尤其值得提出的是，血清GDF15水平显著升高为重型p地中海贫血极为突出的血液生化特征，提示无效造血而非溶血是贫血患儿血清GDF15显著升高的主要机制，血清GDF15水平检侧在重型地中海贫血与其他溶血性贫血鉴别方面具有重要临床应用价值。
  • 摘要：目的：儿童急性髓性白血病的化疗效果大大提高,但是仍有一部分患儿需要行造血干细胞移植治疗达到根治效果,此研究进行了比较和探讨了同胞、无关供者和脐血移植治疗儿童急性髓性白血病的疗效问题.rn 方法：回顾性分析了1998年1月至2009年10月73例儿童急性髓性白血病进行造血干细胞移植患儿资料,其中20例进行同胞骨髓或外周造血干细胞移植、23例进行了无关供者骨髓或外周造血干细胞移植、30例进行了无关脐血移植.其中12例患儿在≥CR2进行的移植(同胞组5例和脐血组7例),62例合并不良细胞遗传学(同胞组14例、无关供者组22例和脐血组26例).所有患儿均接受清髓性预处理,预防移植物抗宿主病(GVHD)以环孢素为主.rn 结果：在同胞组、无关供者组和脐血组三组中，HLA配型不合比例分别为10%.30.4%和86.7%(P<0.01)，以脐血移植组HLA配型不合比例为最高(P=0.034)。三组中，中性粒细胞粒植入天数差异无统计学意义;当脐血组与其他两组相比，脐血组血小板植入天数长，但同胞组和无关组相比差异无统计学意义。rn 结论：三组中，脐血组有较高的TRM，但是较低的慢性GVHD，三组中原发病复发率和生存率相当。无关供者和脐血在需要行造血干细胞移植但又无合适同胞的儿童急性髓性白血病患者，可以作为供者来源之一。
  • 摘要：目的：本实验证实三氧化二砷(As2O3)作用于神经母细胞瘤(NB)的SK-N-SH细胞系后对其细胞周期影响及对TrkA、TrkB和TrkC的基因水平表达的影响.rn 方法：培养NB的SK-N-SH细胞系,通过流式细胞仪检测As2O3对SK-N-SH细胞的细胞周期的影响;通过qRT-PCR方法检测As2O3在不同浓度及不同药物作用时间下对SK-N-SH细胞上TrkA、TrkB和TrkC基因表达变化.rn 结果：用药组G2/M期百分比为(30.93±0.34)%，对照组G2/M期百分比为(5.29±0.23)%。SK-N-SH细胞经As203作用后，与对照组(NC)比较，G2/M期细胞数均较用药前增多，G2/M期差异有统计学意义(P<0.01)，说明能将细胞周期明显阻滞在G2/M期。rn 结论：As2O3应能用于NB的临床治疗;在治疗TrkA.、TrkC高表达的1期、2期、4S期NB时可适当加大药物浓度及延长作用时间;而治疗TrkB高表达的3期、4期NB时，应使用合适AS2O3药物浓度及用药时间以取得NB治疗最佳疗效。
  • 摘要：目的：总结儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点,治疗反应及转归,以期更好地规范治疗,进一步改善预后.rn 方法：回顾性分析我院2004年7月至2013年12月收治的123例NHL患儿的临床表现和实验室检查特点,化疗方案采用中国小儿肿瘤协作组NHL化疗方案和LMB96方案,中位随访时间26个月,采用Kaplan-Meier方法比较不同类型NHL患儿的预期3年累积生存率,Logistic回归分析影响NHL预后的因素.rn 结果:(1)儿童NHL中位发病年龄为9.04(1.33-15.50)岁，男性患儿多见，男女比例2.97:1，其中成熟T细胞NHL患儿中位发病年龄10.96岁，明显大于成熟B细胞患儿的中位发病年龄8.33岁(P=0.005);(2)本组122例NHL中中Burkitt's淋巴瘤最常见，共45例(36.59% )，其次分别为T淋巴母细胞性琳巴瘤(31/123,25.20%)，间变大细胞淋巴瘤(11/123， 8.94%)及弥漫大B细胞淋巴瘤(6/123, 4.88%).rn 结论:儿童NHL的临床特点及病理学类型与成人存在一定程度的差异，成熟B细胞肿瘤预后较好，而成熟T细胞肿瘤预后差，LDH水平是NHL患儿发生死亡的重要危险因素。
  • 摘要：目的：探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床表现及影响预后的因素.rn 方法：收集青岛大学医学院附属医院2004年1月至2013年8月期间诊治的经病理确诊的NHL78例患儿资料,进行统计学分析.治疗上,对成熟B细胞肿瘤和T细胞肿瘤:采用BFM-95方案或中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会制订的B-NHL-2004或B-NHL-2009方案.对前驱细胞肿瘤:采用BFM-95方案或高危急性淋巴细胞白血病方案.所有患儿均进行中枢神经系统浸润预防.随访至2013年10月1日,6例患儿失访,随访率92.3％.采用Kaplan-Meier方法计算分析5年无事件生存率(EFS),根据年龄、性别、肿瘤大小、免疫分型、B症状、LDH、肝脾浸润、血红蛋白、临床分期将患者分组,比较组间生存率的差异,用Cox比例风险模型分析年龄、分期等可能的影响因素对5年无事件生存率(EFS)的影响,并计算RR值及95％CI.rn 结果:78例NHL患儿的中位发病年龄是7岁，男女比例2.90:1。其中，T细胞型25例，S细胞性53例。患儿的病理类型以Burkitt's淋巴瘤最为常见(34.6% )，其次是T淋巴母细胞性淋巴瘤( 20.5% )、弥漫大细胞淋巴瘤(11.5%)。rn 结论:儿童非霍奇金淋巴瘤临床表现多样化，初诊时LDH水平、临床分期是影响预后的重要因素。
  • 摘要：目的：本研究观察ITP患儿血浆IL-27水平及外周血Th1、Th17细胞比例,探讨IL-27对ITP患儿Th1细胞、Th17细胞的可能影响及意义.rn 方法：收集2013年3月至2014年1月郑州大学第一附属医院住院治疗的初诊ITP患儿36例，ITP的诊断标准参考2011年美国血液学会制定的诊断标准。ITP患儿均于治疗前取外周血送检。另选择同期来本院体检的健康儿童20例作为健康对照组20例。病例组和健康对照组年龄及性别比较.差异均无统计学意义(P>0.05).rn 结果：血浆IL-27水平：ITP患儿血浆IL-27浓度为(177.45±68.70)ng/L,明显低于正常对照组(309.07±138.90)ng/L(t=3.976r P<0.001).rn 结论：ITP患儿存在Th1,Th17细胞亚群比例以IL-27水平异常，且Th1,Th17细胞比例与血浆IL-27水平存在相关性。IL-27有可能通过参与T淋巴细胞亚群紊乱在ITP的发病机制中发挥作用。
  • 摘要：目的：通过总结2006年4月至2011年3月在本院儿科收治的61例神经母细胞瘤患儿的临床资料,探讨自体外周血造血干细胞移植组与非移植组患儿的预后差异及初步探讨全身奥曲肽显像在该病随诊方面的应用.rn 方法：(1)通过整理61例神经母细胞瘤患儿的临床病例资料,应用寿命表法计算全体患儿总体生存率;用卡方检验分析移植时不同时机(完全缓解期、部分缓解期、进展期)患儿之间的预后差异;用Kaplan-Meier法分析移植组和非移植组患儿生存时间的差别.rn 结果：61例患儿总体中位生存时间为32.1月，1年生存率为64.4%.3年生存率为43.3%.5年生存率为12.4%.rn 结论：(1)自体外周血造血干细胞移植治疗晚期NB患儿的最好时机是完全缓解期，此期移植可有效延长患儿的生存时间：(2)全身奥曲肽显像作为一种新颖的肿瘤原发及其转移部位的显像手段，在治疗NB过程中可协助诊断和评估治疗效果，可继续研究此项技术在NB诊疗过程中的应用。
  • 摘要：目的：研究应用小剂量、分剂量改良PECA方案治疗6个月内神经母细胞瘤(neuroblastoma,Nb)的临床疗效及安全性.rn 方法：2007年2月至2013年8月本院收集的经病理确诊或经影像学、血清学确诊的年龄小于6个月的婴儿Nb7例.男5例,女2例.中位年龄3(1～5)个月.应用改良PECA方案(顺铂30mg/m2,静滴第1天;依托铂苷35mg/m2,静滴,第3-5天;环磷酰胺50mg/m2,静滴第7-13天;多柔比星10mg/m2,静滴,第14天)化疗治疗,分析其临床疗效、毒副作用.rn 结果：临床特点：7例患儿根据INSS分期标准：6例4S期(85.71%)，1例4期(14.3%)。原发部位及组织器官侵犯：1例4期：原发部位为右上纵隔伴有右肺上叶、胸膜、胸椎、椎管转移：6例4S期：原发部位均为肾上腺区，转移部位6例均伴有肝脏弥漫性转移灶，1例伴有脾侵犯，1例伴有皮肤及骨侵犯。rn 结论：小婴儿Nb以4S期多见，小剂量化疗即可达到治疗目的：。小剂量化疗毒副作用轻微、可逆，患儿可耐受。建议在综合病情前提下可应用化疗治疗6个月以内Nb.
  • 摘要：目的：本研究对84例NB患者ALK基因异常的分子机制的进行了探讨,同时对ALK基因活化与N-myc基因扩增和AKT/mTOR通路活化的关系进行了分析.rn 方法：直接DNA-PCR扩增和测序检测ALK激酶区域点突变，FISH方法检测ALK和N-myc基因扩增。免疫组化方法检测ALK,磷酸化ALK,磷酸化mTOR,磷酸化AKT,磷酸化4E-BP1以及磷酸化p70S6K的表达。rn 结果：ALK基因异常表现为点突变和基因增多，两者都可以异致ALK蛋自高表达和ALK激酶磷酸化，并激活下游的AKT/mTOR信号通路，但还有其它的方式促使ALK蛋白活化。rn 结论：神经母细胞瘤致病机制复杂，ALK基因异常，AKT/mTOR通路的异常活化和N-myc基因增多或扩增等多种因素共同参与其发病。本文的结果发现ALK和磷酸化ALK蛋白的高表达是NB中新的预后因素。免疫组化方法检测ALK蛋白异常有助于评价NB的预后，同时提供了ALK激酶抑制剂治疗NB的理论依据。
  • 摘要：目的：总结并分析一例肝母细胞瘤并发右心房转移性瘤栓患者的临床特点和实验室检查特点及治疗过程,以提高对肝母细胞瘤罕见肝外转移部位的认识.rn 方法：对2011年9月至2012年1月就诊于本院的1例肝母细胞瘤合并右心房转移瘤、肝内转移、肺转移病例的诊治过程进行分析,检索并复习相关文献.rn 结果：患儿男性3岁,以"发热、腹痛及腹部包块"起病,2011年5月穿刺病理诊断为"小园恶性细胞肿瘤符合肝母细胞瘤".患儿于外院行肝母细胞瘤"经导管动脉化疗栓塞术"2次及全身化疗1次后2011年8月1日行PET/CT提示肺内、肝内转移,肝右静脉及下腔静脉受侵犯,不除外瘤栓形成.rn 结论：肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，占所有小儿肝脏恶性肿瘤的50%-90%。肝母细胞瘤最常见的远处转移部位为肺，大约10%患者确诊时就己经有肺部转移。肿瘤也可侵犯门静脉，肝门及腹部淋巴结及中枢神经系统，甚至可以出现脑转移，但肿瘤侵犯心脏，在右心房形成瘤栓却极其罕见，国外土耳其Kesik等曾报道1例。国内迄今为止无相关报道，故在临床诊疗过程中需引起特别注意。同时也提示右房内瘤栓形成是肝母细胞瘤全身转移的结果，是预后不佳的因素。
  • 摘要：目的：恶性实体肿瘤中PLT增多已被认为是继肿瘤浸润深度和淋巴结转移之后的独立预后因素,C-反应蛋白(CRP)可作为恶性肿瘤诊断的早期辅助指标.本文分析及研究PTL、CRP在儿童肝母细胞瘤中的变化规律及临床应用价值.rn 方法：收集本院2006年11月至2013年11月收治的经病理确诊和(或)影像学诊断确诊的HB70例,男38例,女32例.根据COG分期系统：Ⅱ期4例,Ⅲ期32例,Ⅳ期34例.所有病例均行化疗治疗、手术治疗.于病初、每周期化疗后、手术后均行外周血PLT、CRP检测,统计分析其与儿童HB的临床分期、临床疗效、预后、年龄的统计学差异.rn 结果：病理分型：病理分型为上皮型的有40例(57.2%)，间叶型1例(1.4%).混合型25例(35.7%)，不详4例(5.7%).40例上皮型业型：单纯胎儿型12例(30%)，胚胎型18例(45%)，巨梁型2例((5%)，胚胎与胎儿混合型8例(20%)。rn 结论：外周学PLT,CRP可作为预警肝母细胞瘤病情与预后的风险指标，具有监测意义。
  • 摘要：The treatment outcome of pediatricacute myeloid leukemia(AML)has progressively improved in many developed countries,with the event-free survival(EFS)and overall survival(OS)nowaround55％and65％.However the treatment result is still unsatisfactory in many developing countries.The improvement of outcome is due to increased intensity of chemotherapyand enhancement of supportive care.The intensive chemotherapy isassociated with more complicationsand treatment-related mortality.
  • 摘要：目的：肝静脉阻塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)临床上以肝脏长大、黄疸、腹水、体重增加为主要表现.近期我科4例急性淋巴细胞白血病和1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿化疗后发生VOD.rn 方法：本文回顾性总结该5例患者的临床资料和诊治情况,以期提高临床诊治水平.rn 结果：2013年9月至2014年2月5例肿瘤患儿(ALL4例,腺泡型横纹肌肉瘤1例)发生化疗相关性HVOD,男性1例,女性4例,平均年龄(7.55±5.56)岁;4例ALL均于CAT(环磷酰胺+阿糖胞苷+硫鸟嘌呤)化疗期间发生HVOD;1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿于IVA(异环磷酰胺+长春新碱+更生霉素)化疗后4d发生HVOD.rn 结论：HVOD或肝静脉窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)为造血干细胞移植患者、白血病和其他恶性肿瘤患者化疗相关并发症，临床轻重差异较大，一如合并多器官功能障碍则死亡风险高。临床上应注重识别HVOD发生的高危因素和常见临床表现，根据HVOD诊断标准早期明确诊断，动态监测患者病情变化和实验室指标，积极给予抗感染措施和纠正凝血功能异常等对症支持治疗。
  • 摘要：目的：探讨神经母细胞瘤细胞株IMR-32细胞冻融抗原致敏的树突状细胞(dendritic cells,DC)与细胞因子诱导的杀伤细胞(cytokine-induced killer cells,CIK)共培养后,对IMR-32细胞的杀伤作用.rn 方法：取健康人外周血单个核细胞,加入不同细胞因子培养DC及CIK细胞,第3天用IMR-32细胞冻融抗原致敏DC并于第7天DC与CIK共培养,分为CIK组,DC-CIK组和DC-Ag-C1K组.第7天倒置显微镜观察DC及CIK细胞形态,并观察3组细胞在共培养后的增值情况.流式细胞仪检测DC第3、7天及CIK细胞第7、15天表型变化.CFSE/PI法检测3组效应细胞在不同效靶比下对IMR-32细胞的杀伤作用,以及效应细胞联合顺铂对IMR-32细胞的杀伤作用.rn 结果：经过培养的DC呈现出典型的“树突状”结构，CIK细胞则聚集成团。培养至第15天时，DC-Ag-CIK和DC-CIK组的细胞数绝对值明显高于CIK组(P<0.05).经过7d的培养，DC细胞表型CD80、CD83、CD86的表达率均明显高于第3天时的DC细胞(P<0.05)。第15天的各组CIK细胞的细胞表型均明显高于第7天未与DC共培养时的CIK细胞(P<0.05)，而在第15天的CIK组、DC-CIK组及Ag-DC-CIK组中，Ag-DC-CIK组的CD3+CD56+及CD3+CD8+表达率均明显高于CIK组及DC-CIK组(P<0.05)。rn 结论：冻融抗原致敏的DC与CIK共培养后对神经母细胞瘤细胞具有明显的杀伤作用，与顺铂联合作用后可以产生明显的协同杀瘤作用。
  • 摘要：目的：了解儿童复发急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征和预后情况,指导临床诊断与治疗.rn 方法：回顾性统计分析2009年1月至2013年5月本院统一按CCLG-ALL2008方案治疗后复发的ALL病例的临床治疗和预后情况,并与同期未复发病例比较.rn 结果：截止随访终点(2013年5月1日)共纳入319例初诊并规范化疗的儿童ALL病例,其中复发病例32例,死亡11例,失访37例,239例处于持续缓解状态(73％),4年总体无事件生存率为78％.复发组男19例,女13例,初诊中位年龄7.9岁.rn 结论：复发仍是儿童ALL治疗面临的严峻挑战。初诊外周血WBC计数、高危细胞遗传学异常、泼尼松敏感性和早期治疗反应这些临床公认的高危预后指标在预测儿童ALL复发风险方面具有极为重要的价值，这对于微小残留病监测技术和条件尚未成熟的地区和医疗单位尤其值得高度重视。
  • 摘要：目的：探讨儿童难治性血细胞减少(RCC)和获得性再生障碍性贫血(AAA)的临床特征和骨髓活检病理特征,为更好地诊断及鉴别诊断该两种疾病提供理论依据.rn 方法：回顾性分析2011年1月到2012年12月于本院新诊断的RCC或AAA患儿的临床资料及骨髓活检病理结果.rn 结果：共130例患儿诊断为RCC或AAA,其中78例(60.0％)为RCC,52例(40.0％)为AAA,RCC和AAA发生率之比为1.5∶1.RCC组患儿在外周血白细胞计数、中性粒细胞绝对值计数、血小板计数、血红蛋白、网织红细胞计数方面均显著高于AAA组(P＜0.01).rn 结论：RCC和AAA在儿童骨髓衰竭性疾病中并不少见。RCC患儿外周血细胞减少及骨髓增生减低的程度往往较AAA轻。骨髓活检病理检查能较好地鉴别两者。骨髓活检中造血细胞呈“不均匀片状”分布方式、红系造血细胞簇状分布伴核左移及小巨核细胞的出现为RCC鉴别于AAA的典型镜下特征。
  • 摘要：目的：了解再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)患儿血清"生长分化因子15"(growth differentiation factor15,GDF15)水平,探讨GDF15在AA发生发展方面的作用.rn 方法：实验对象为24例AA,17例重型β地中海贫血,对照组为21例健康体检儿童.AA组中男16名,女8名,中位年龄44(9～188)个月.ELISA方法测定研究对象血清GDF15水平和促红细胞生成素(EPO)水平.常规法检测研究对象血液常规和肝肾功能.rn 结果：AA组血清GDF15中位浓度2026(1212840)pg/mL，重型β-地贫组为7480(2132-13368)pg/ml，对照组为266(110-795)pg/ml。AA组和重型β-地贫组GDF15水平均显著高于对照组(P=0.001、0.000)。rn 结论：国外研究显示，以无效造血为显著病理生理特征的重型地中海贫血等情况下，血清GDF15水平显著升高，己证实主要是由幼红细胞产生的铁调节激素hepcidin上游的一种抑制分子，在贫血性疾病铁代谢调控方面发挥重要作用。本组再障患儿血清GDF15水平显著升高，与预期的研究结果不同。
  • 摘要：目的：探讨儿童自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗,以减少复发、提高治愈率.rn 方法：回顾性分析2007年7月至2013年7月本院收治住院的105例AIHA患儿临床资料.rn 结果：原发25例,继发80例.继发感染中CMV-IgM或CMV-DNA13/24阳性;EBV-IgM或EBV-DNA检查2/10阳性;微小病毒B19IgM4/13阳性.轻度贫血9例(8.6％),中度以上贫血96例(91.4％);黄疸55例(占52.4％),葡萄酒色及酱油色尿51例(占48.6％).并发溶血危象6例,再障危象2例.Coombs阳性100例(95.2％).rn 结论：(1)感染是儿童AIHA的主要病因，结缔组织疾病、免疫性缺陷病引起AIHA也不少见。儿童异基因造血干细胞移植后可发生难治性AIHA。地中海贫血患儿也可发生AIHI.(2)肾上腺皮质激素仍是目前治疗儿童AIHI首选药物，复发后再次激素治疗仍有效.(3)儿童难治性AIHA常规治疗无效，可选用利妥昔单抗治疗。
  • 摘要：目的：调查重庆市儿童小细胞低色素贫血的病因及其构成比.rn 方法：对来本院血液科门诊就诊的236例小细胞低色素性贫血儿童检测血红蛋白组分、铁代谢状态及珠蛋白基因型,同时问诊调查年龄、民族、籍贯、生产史及喂养史等.采用醋酸纤维薄膜电泳检测成人血红蛋白A2(HbA2),碱变性法测定胎儿血红蛋白(HbF);比色法测定血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC),并计算转铁蛋白饱和度(TS).Gap-PCR检测三种常见的α-珠蛋白基因缺失类型,反向点杂交法(RDB)检测3种常见的α-珠蛋白基因突变类型和中国人常见18种β-珠蛋白基因突变类型.rn 结果：236例小细胞低色素性贫血儿童中，确诊缺铁性贫血(IDA)88例，β-地中海贫血93例，α-地中海贫血43例，α-合并β-地中海贫血4例。另外有8例原因未明。rn 结论：该研究阐明了地贫是引起重庆市儿童发生小细胞低色素性贫血最主要的原因，其次为IDA。由于小细胞低色素性贫血在临床上通常被认为是IDA的指征，故该研究所得出的结论具有很强的临床指导性和重要的优生优育意义。
  • 摘要：目的：探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic Syndrome,HPS)死亡的危险因素,提高临床医师对HPS发生、发展及转归的认识,为降低死亡率提供可借鉴的经验.rn 方法：收集2009年10月至2013年10月郑州大学第一附属医院儿科收治HPS确诊病例中符合2004年国际组织细胞协会制定的HPS诊断标准,且资料较完整的病例57例.采用回顾性分析方法,对57例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行统计分析.rn 结果：57例患儿均以发热为首发症状(100%).实验室检查以肝功能异常最为突出(100%)，以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%)。rn 结论：死亡因素分析，EBV感染、PLT计数降低、ALT、LDH水平升高是HPS死亡的独立危险因素。早期诊断并尽早开始规律化疗可以提高患儿的存活率，同时应积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。
  • 摘要：目的：通过两个病例认识黑热病皮肤损害.rn 方法：对2例黑热病并皮肤损害患儿的临床症状以及治疗方法进行了介绍。rn 结果：病例1.2周后再次入院行锑剂治疗时右手无名指肿胀己自行消退，皮肤破损恢复。再次给予葡萄糖酸锑钠等治疗6d疗程结束，临床痊愈。病例2，第2次葡萄糖酸锑钠(6d)治疗，皮肤坏死得以控制，已成功行植皮手术。rn 结论：黑热病(kala-azar)是由利氏曼原虫引起的人畜共患病，临床上以长期不规则发热、消瘦、进行性脾脏肿大、为特征，骨髓涂片可见到利杜体。皮肤型黑热病，是一种慢性损害的皮肤病。所述两例患者均在采血后合并皮肤损害，之所以推断皮肤损害与黑热病有关，依据如下：(1)上述两例病例的皮肤损害均在无菌针采血后发生;(2)对病例2患者住院同期病人进行调查后发现，所有的血液病患者，甚至粒细胞缺乏症患者也未发生过股静脉或末梢采血后皮肤感染;(3)对同期住院病人的采血针、注射器等进行器械培养，结果均为阴性。(4)两例患者的皮肤损害经抗生素等抗感染等治疗均无效，但给予锑剂2个疗程治疗后皮肤损害均明显好转，病例1皮肤损害自愈。分析上述两例病例可能本身即存在黑热病皮肤浸润可能。提醒临床工作中对于黑热病患者应尽量减少针刺等有创性操作，从而减少皮肤损害的发生。
  • 摘要：目的：探究不同剂量紫外线(UVC)照射对淋巴细胞DNA的损伤状况,研究UVC对静止期和增殖期淋巴细胞DNA损伤的影响,探讨维生素C和还原型谷胱甘肽(GSH)是否对UVC照射诱发的DNA损伤具有拮抗作用.rn 方法：提取人外周血中的淋巴细胞,用姐妹染色单体交换法(SCE)和单细胞凝胶电泳法(SCGE)检测不同剂量UVC对细胞DNA损伤的效应.通过植物凝集素(PHA)刺激其进入增殖状态,检测静止期和增殖期细胞对UVC损伤的反应情况及不同浓度维生素C、GSH处理UVC照射后细胞的DNA损伤状况.rn 结果：UVC照射致淋巴细胞DNA损伤：SCE的结果表明：45J/m2的UVC照射，淋巴细胞即呈现出显著损伤，并在一定范围内呈现照射剂量依赖效应。SCGE的结果表明：UVC致细胞DNA损伤的检测低限为2.4J/m2。随照射剂量增加，细胞DNA损伤程度增加，照射剂量达到200J/m2以上时，细胞DNA的损伤程度增幅缓慢。rn 结论：UVC造成的淋巴细胞DNA损伤在一定范围内呈现照射剂量依赖效应。SCGE和SCE是在两个不同水平检测DNA的损伤。SCGE具有操作简便、快速、灵敏的优势。在UVC照射的条件下，增殖期淋巴细胞比静止期淋巴细胞DNA的损伤程度更大。维生素C、GSH对UVC照射诱发的DNA损伤均有拮抗作用，在一定范围内，这些抗氧化剂的剂量与拮抗功效呈量效关系。
  • 摘要：目的：分析嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素.rn 方法：回顾性分析2008年1月至2012年12月在医院诊断65例HLH患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查、治疗及转归.rn 结果：本组病例以发热(100％),肝脏肿大(96.92％),脾肿大(83.08％)为主要表现,其它临床表现有淋巴结肿大(73.85％),浆膜腔积液(60.00％),出血(26.15％)，皮疹(23.46％),黄疸(23.08％),中枢神经系统症状(16.92％).实验室检查以肝功能异常最为明显,其中以肝酶改变(丙氨酸氨基转移酶,天门冬氨酸氨基转移酶,乳酸脱氢酶)和低白蛋白血症为主,其次有血小板减少(90.77％),纤维蛋白原降低(84.62％),铁蛋白升高(73.85％),高甘油三酯血症(72.31％),骨穿发现噬血细胞(60.94％),高胆红素血症(55.38％),肾功能异常(12.31％).rn 结论：HLH病因复杂，临床表现多样，预后凶险，基因检测有助于明确病因，诊断明确的HLH患儿应尽早按照HLH-2004方案治疗，中性粒细胞减少，白蛋白降低是影响预后的重要风险因素。
  • 摘要：目的：采用骨髓间充质干细胞(MSCs)体外诱导PBMCs产生RegC,确定RegC的免疫表型,并比较REgC和MSCs对T细胞的免疫抑制作用,进一步探讨RegC对T细胞的免疫抑制机制,为寻找更好、更符合临床需要的免疫调节细胞用于防治GVHD提供实验依据.rn 方法：(1)骨髓MSCs的分离、培养及其生物学特性的研究:应用密度梯度离心分离法和贴壁筛选法进行体外人骨髓MSCs培养;倒置相差显微镜观察原代及传代细胞形态;流式检测法检测第3、5代人骨髓MSCs中CD29、CD34、CD45、CD105抗原的表达.rn 结果：骨髓MSCs的分离、培养及其生物学特性的研究:原代细胞24h开始贴壁，接种72h后，可见少量长梭形贴壁细胞，周围有明壳的圆形细胞存在，接种5d后，散在贴壁细胞增多，约至接种lOd时，细胞85%-90%融合，梭形突起变长，排列有明显方向性，细胞排列成漩祸状，胞浆淡染，核染色质粗。传代细胞刚接种时为圆形，较大，24h内完全贴壁，伸展成梭形，开始迅速增殖，3-4d达90%融合，成漩祸或平行状排列;流式检测法检测第3, 5代人骨滋MSCs免疫表型，结果显示:CD29, CD105高表达，阳性率达90%以上，CD34,CD45极低表达或不表达。rn 结论：(1)本研究证实Mscs与PaMCs体外短期(4a)共培养可诱导产生大量RegC，其主要为CD3+T'细胞，达86%以上，其中CD4+T细胞达(46.24±0.98)%，CD8+T细胞达(38.18±1.02)%，而极少数为CD4+CD25+T细胞，占(3.83±0.29)%.(2)RegC和MSCs对PHA刺激下的T细胞增殖均具有抑制作用，且与细胞数量呈正相关，但RegC对T细胞的增殖抑制作用明显强于MSCs，小剂量RegC即可达到强烈的抑制作用。(3) RegC和MSCs对CD4+CD25+T细胞亚群均具有上调作用，且RegC对CD4+CD25+T细胞亚群的上调作用明显强于MSCs。(4)RegC促进Th2类因子IL-4，IL-10分泌，并抑制Th1类因子IL-2，IFN-y分泌，且Regc的作用明显强于MSCs，提示RegC可能成为治疗GVHD的有效细胞之一。
  • 摘要：目的：以T-ALL GC耐药细胞株CEM-Cl-I5(Cl)和同一父本来源的GC敏感细胞株CEM-C7-14(C7)为研究对象，探讨雷帕霉素对T-ALL的自噬作用及与雷帕霉素逆转GC耐药之间的关系。rn 方法：以T-ALL GC耐药细胞株C1及GC敏感细胞株C7为研究对象。MTT比色法检测细胞增殖，Western Blot分析自噬相关蛋白及mTOR通路蛋白的表达，流式细胞术检测凋亡和细胞周期。rn 结果：(1)10nM雷帕霉素对C1及C7的生长均有明显抑制作用，呈时间依赖性，雷帕霉素作用24h和48h细胞存活率较对照组比较明显降低(P<0.05);(2)10nM雷帕霉索1μM地塞米松联用，对C1及C7的生长抑制作用增强，其协同作用在GC耐药细胞株C1尤其明显。24h和48h雷帕霉素+地塞米松组细胞存活率较雷帕霉素组或地塞米松组或对照组比较均明显降低(p<0.05)。rn 结论：雷帕霉素可逆转T-ALL GC耐药细胞株C1对糖皮质激素耐药，其机制为雷帕霉素与地塞米松联用诱导细胞凋亡和增强自噬，并阻滞细胞周期于G1期。自噬诱导剂能够成为治疗ALL有效的药物。
  • 摘要：目的：了解异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血的治疗效果及相关不良反应.rn 方法：本研究纳入本院2009年1月至2014年3月确诊的重型再生障碍性贫血患儿9例,所有患儿移植前予环孢素A、定期输血及输注血小板等治疗,未用过ATG治疗.异基因移植采用氟达拉滨+环磷酰胺+ATG预处理方案,同基因移植采用环磷酰胺+ATG预处理方案,采用CSA及MTX预防GVHD.前列腺素E1预防VOD.rn 结果：入组9位患者，男性4例，女性5例，男女比例0.8:1，中位年龄11(6.8-14)岁，其中重型再生障碍性贫血8例，极重型再生障碍性贫血1例。从诊断至移植的中位时间6(2-72)个月，同胞异基因造血干细胞移植8例，其中HLA全相合7例，部分相合1例(7I8相合);双胞胎同基因造血干细胞移植1例;非血缘造血干细胞1例(9/10相合)。rn 结论:儿童同胞相合造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血的首要选择，采用骨髓联合外周造血干细胞移植植入成功率高，移植相关并发症及死亡率低，疗效显著，安全性好。
  • 摘要：目的：探讨4期神经母细胞瘤(NB)综合治疗的远期疗效及影响预后的各项临床因素,为进一步改进临床诊治方案提供循证依据.rn 方法：制订并临床实施包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化的综合诊断治疗方案.采集和分析1998年6月至2010年12月上海儿童医学中心诊治的4期NB患儿资料,共112例.年龄4个月～15岁;男69例,女43例.分析其临床特点、比较不同时期诊断治疗方案的远期疗效,并进行相关预后因素分析.rn 结果：112例患儿中12例病情好转中，因家长放弃未完成全部治疗;其余100例患儿经化疗和手术综合治疗后获得完全缓解(CR)和非常好的部分缓解(VGPR)共62例(62.0%)，获得部分缓解(PR)20例(20.0%)，18例(18.0%)患儿治疗结束前出现疾病进展。rn 结论：4期NB总体预后仍较差，年龄>18个月、治疗后未达VGPR、血LDH>5倍正常值、骨髓转移者预后较差，颅内转移者预后更差。TOPO诱导化疗未显示统计学意义的预后影响。
  • 摘要：目的：探讨Th17/Treg细胞在儿童再生障碍性贫血免疫发病及治疗过程中的意义.rn 方法：选取2009年2月至2013年10月本院收治的儿童再生障碍性贫血患者43例,其中重型再障患儿25例,非重型再障患儿18例.男14例,女29例,年龄2～14岁.另选取同期健康体检者25例,男12例,女13例,年龄3～14岁.实验组和健康对照组之间年龄及性别差异均无统计学意义.其中重型再障16例和非重型再障(输血依赖)1例采用抗胸腺细胞球蛋白+环孢素等联合免疫抑制治疗(ATG治疗组),采用多参数流式细胞术检测初诊、脱离输血(no blood transfusion,NBT,指患儿血象恢复至无需输血,并且稳定3个月)和完全缓解(complete remission,CR,指血象完全恢复,并且稳定3个月)再障患儿外周血中的Treg及Th17细胞占CD4+T细胞的比例,ELISA法检测血浆中IL-17和IL-6的水平.rn 结果：与正常对照组相比，初诊再障患儿外周血中存在Th17细胞比例升高(1.93±0.85vs.0.43±0.11.P<0.001)及Treg细胞比例降低的现象(4.28±1.55vs.6.96±0.79,P<0.001)，同时Th17/Treg比值明显升高(0.56±0.27vs.0.06±0.02,P<0.001)，且均具有统计学意义。rn 结论：Th17/Treg细胞失衡在儿童再生障碍性贫血早期的免疫发病中具有重要作用，但治疗后由于体内存在复杂的免疫变化，Th17/freg失衡不在起主导作用，这为再障患儿选择免疫治疗的时机提供了依据。
  • 摘要：目的：总结儿童多中心自体造血干细胞移植治疗晚期、复发及难治淋巴瘤的疗效及毒副反应.rn 方法：本研究纳入中国儿童造血干细胞移植亚专业组共7个医学中心,对1999年3月至2014年3月经病理组织学确诊的Ⅲ～Ⅳ期霍奇金氏及非霍奇金氏淋巴瘤的患儿共52例,所有患儿在诊断后经过常规化疗4～6疗程或复发缓解后采集自体外周造血干细胞,完成化疗后评估,多数患儿达完全缓解后行自体外周造血干细胞移植.预处理以BEAM(卡莫司汀、足叶乙甙、阿糖胞苷、马法兰)方案为基础,个别加用Bu及TBI.rn 结果：入组52例患者，男性38例，女性14例，男女比2.71：1，中位年龄to(1-16.6)岁。原发疾病情况：霍奇金氏淋巴瘤7例;非霍奇金淋巴瘤45例，其中间变大细胞型9例，伯基特淋巴瘤7例，T淋巴母细胞型4例，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例，未分类24例。rn 结论：自体外周造血干细胞移植可提高儿童晚期、难治及复发的恶性淋巴瘤的生存率，移植相关并发症低，安全性高。疾病在CRl期移植有助于提高疗效。
  • 摘要：目的：评估我科近年来异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopo ieticstemcell transplantation,Allo-HSCT)治疗儿童急慢性白血病的移植效果及相关影响因素.rn 方法：回顾性分析我科自2006年2月至2013年12月间,采用Allo-HSCT治疗儿童急慢性白血病87例临床资料.移植前预处理方案主要采用环磷酰胺+氟达拉滨+白舒非+塞替哌,其中个别淋系白血病加ATG和髓系白血病加阿糖胞苷;GVHD预防采用他克莫司+吗替麦考酚酯+移植后(+3、4d)环磷酰胺;移植0、+1d输注单倍体外周血造血干细胞,+6d输注无关冻存脐血,输注有核细胞中位数：3.75(1.16～7.56)×107/kg.rn 结果及结论：Allo-HSCT治疗儿童白血病的移植生存率与国外多中心的移植结果相似。口服伊马替尼(BCR/ABL+ALL组)患儿移植生存率较国外未口服伊马替尼组的历史数据高，生存期明显延长，伊马替尼明显改善儿童白血病A11o-HSCT的生存率。干细胞源和移植前状态有意义地影响移植生存率。
  • 摘要：目的：探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)及异染性脑白质营养不良(MLD)的可行性.rn 方法：观察2012年4月至2013年8月入组的3例X-ALD及2例MLD行allo-HSCT治疗的预后分析,5例患儿均为男性,中位年龄4(2～8)岁,中位随访时间12(8～25)个月;于细胞来源及配型,2例亲缘半相合BM+PBSC+UCB,1例无关全相合PBSC,1例无关1个位点不合脐血,1例1个位点不合同胞PBSC;预处理方案主干Cy/Bu/Flu/TT,无脐血加ATG或ATG-F,仅1例未加Bu.rn 结果：所有5例患儿都为独立供者植入，1年EFS20%、OS100%.4例患儿在移植过程中至移植后6-8个月均有不同程度神经系统加重表现，仅1例预处理不含Bu且疾病早期无明显神经系统症状的患儿达到无事件存活。rn 结论：allo-HSCT可适用于治疗儿童脑白质营养不良病，HSCT的时机对病变早期要优于晚期，至于预处理方案Bu是否对预后有改变需进一步研究证实。
  • 摘要：目的：探讨RFC1G80A基因多态性与儿童ALL大剂量MTX治疗中排泄延迟、毒副反应、临床疗效的关系.rn 方法：选取在本院血液科初诊并接受庇护所治疗的68例ALL患儿(280例次)纳入研究对象.庇护所预防药物为HDMTX和硫鸟嘌呤,联合四氢叶酸钙解救,标危组3g/m2,4次,中危、高危组5g/m2,5次.MTX治疗前抽取外周血抗凝血,依次进行DNA提取、双重PCR扩增、DNA直接测序检测RFC1G80A基因多态性;定时测定血浆MTX浓度和肝肾功能、血常规,参考美国国立癌症协会毒性分级标准评价MTX相关毒副反应.采用SPSS16.0处理数据,卡方检验各基因型与排泄延迟的关系,采用Kaplan-Meier作生存分析.非条件logistic回归分析RFC1G80A基因多态性与毒副反应的危险度.rn 结果：RFC1G80A检测结果AA基因型31/68例(45.6%)，AG基因型24168例(35.3%)，GG基因型13/68例(19.1%)。与MTX相关临床表现：中重度(Ⅱ-Ⅳ级)肝功能损害(ALT或AST)66/280例次(23.6%)，中重度骨髓抑制(外周血白细胞和中性粒细胞下降，血小板下降)114/280例次(40.7%).rn 结论：(1)RFCl G80A基因多态性与HDMTX治疗后中重度肝脏损害及骨髓抑制的发生相关，可以作为预测HDMTX毒副反应的危险指标。(2)RFC1G80A基因多态性与血浆MTX排泄延迟发生率、儿童ALL预后未发现显著相关.
  • 摘要：目的：肿瘤细胞耐药多由于p53基因异常所致,小檗碱能够诱导多种肿瘤细胞发生细胞周期阻滞及细胞凋亡.本研究主要探讨小檗碱对儿童p53基因缺失的急性淋巴细胞白血病EU-4细胞凋亡诱导作用及其作用靶点.rn 方法：取对数生长期的EU-4细胞进行实验。rn 结果：小檗碱作用EU-4细胞后，细胞凋亡率显著升高(P<0.05)，并呈剂量依赖关系，凋亡相关蛋白表达出现相应变化;(2)小檗碱诱导EU-4细胞凋亡主要依赖caspase的活性，并且caspase-3的活性显著增强。rn 结论：小檗碱能够以不依赖p53的方式诱导白血病EU-4细胞凋亡，X1AP作为小檗碱的作用靶点，参与了EU-4细胞的凋亡。
  • 摘要：目的：了解"非高危型"急性淋巴细胞性白血病患儿降低治疗强度的可行性.rn 方法：通过对DutchALLⅥProtocol进行改良用于治疗"非高危型"急性淋巴细胞白血病患儿,同时对照全国小儿急淋04方案和IC-2002-ALL方案治疗"标危组"急淋患儿,比较两组患儿的诱导缓解率、CCR率、感染病死率、总失访治疗失败率等指标和病人的治疗费用.rn 结果：35例治疗组患儿诱导缓解率100%,CCR率85.71，感染病死率2.86%,总失访治疗失败率11.43%，每例患儿平均住院次数8.6次，平均每次住院费用4486.78元。112例对照组患儿诱导缓解率100%.CCR率60.71%，感染病死率7.14%.总失访治疗失败率32.14%，每例患儿平均住院次数9.8次，平均每次住院费用6137.93元。rn 结论：改良DutchALL VI Protocol方案治疗“非高危型”急性淋巴细胞白血病初步结果安全可行，疗效满意，费用低廉。因例数偏少，观察时间尚短，远期疗效需进一步研究观察。
  • 摘要：目的：前期报道了一种相对简便的方法,即采用自动化片段分析的多重PCR检测IgH和(或)TCRγ单克隆重排的方法检测儿童ALL MRD,获得初步成功.现扩大样本量及延长随访时间后,以期进一步验证其作用.rn 方法：研究对象为2009年5月至2013年5月在本院初诊并接受治疗的儿童急性淋巴细胞白血病患儿(成熟B-ALL除外)，治疗方案均按照广东2008ALL协作组方案进行。rn 结果：共收治了166例初发的ALL患儿，由于经济、知情同意等原因，共送检84例患儿。按照传统危险度分级方法，84例患儿中标危19例，中危52例，高危13例，B系-ALL76例，T系-ALL8例。rn 结论：尽管仍存在随访时间短、样本量不够大、高危病例相对较少等问题，本研究结果仍证实，用自动化片段分析的多重PCR检测IgH和TCRγ，是一种有效的监测儿童急淋白血病NIRD的方法，适合在当前推广。
  • 摘要：目的：比较培门冬酶(PEG-ASP)与左旋门冬酰胺酶(L-ASP)在临床应用中的安全性.rn 方法：回顾性分析30例ALL患儿都使用CCLG2008方案规范诊治;在VDLD方案中使用培门冬酶治疗85例次(A组);使用左旋门冬酰胺酶202例次(B组).使用PEG-ASP与L-ASP治疗后1周后检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用PEG-ASP与L-ASP后脏器功能和不良反应发生的情况.所得数据比较采用t检验.rn 结果：两组均无1例发生致死性不良反应。A组与B组发生转氨酶升高、总胆红素增高、血清总蛋白降低等肝功异常者分别为17例次(20%).50例次(25%).rn 结论：PEG-ASP过敏反应发生几率明显低于L-ASP;PEG-ASP发生不良反应的程度轻，安全性较高，且使用次数少、可减少穿刺痛苦。培门冬酶可代替L-Asp成为ALL VDLD联合化疗方案的首选药物。
  • 摘要：目的：探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病发病的相关性.rn 方法：收集2011年9月至2013年12月于四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿[244例,其中急性B淋巴细胞白血病203例,平均年龄(6.42±4.03)岁,男∶女为1.54∶1;急性T淋巴细胞白血病41例,平均年龄(9.24±3.89)岁,男∶女为2.15∶1,]及门诊常规体检的健康儿童[共288例,平均年龄(6.31±3.85)岁,男∶女为1.30∶1]外周EDTA抗凝全血,以序列特异性引物聚合酶链反应(PCR-SSP)特异性扩增16种杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)基因,对病例组及正常对照组分别进行KIR基因、基因型、单倍型分析及组间比较.rn 结果：儿童B-ALL病例组活化型KIR基因2DS4表现型频率较对照组显著增高(78.8%vs.69.4%，P=0.021)，而儿童T-ALL组活化型KIR基因2DS3表现型频率较对照组显著增高(26.8%vs.13.9%，P=0.032)。rn 结论：(1)活化性KIR2DS4与本组儿童B-ALL发病相关;而活化性KIR2DS3与本组儿童T-ALL发病相关;(2)活化性KIR基因数量增加可能增加儿童患B-ALL的风险;KIR基因型G、BB基因型可能是儿童B-ALL的易感因素，而基因型AGAI及单倍型I及单倍型A可能是减少儿童B-ALL发病的保护性因素。
  • 摘要：目的：研究儿童中高危T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的临床疗效及预后,对比分析本院淋巴母细胞淋巴瘤-08方案、GZ2002ALL方案和GD200gALL方案的治疗效果.rn 方法：回顾性研究自2002年至2012年,在本院儿科血液/肿瘤病区首诊并接受化疗的30例中高危T-LBL/ALL患儿的疗效及预后,患儿的总生存率(overall survival,OS)、无事件生存率(event-free survival,EFS)、复发率和死亡率评估采用Kaplan-Meier生存分析法,组间患儿OS和EFS差异比较采用Log-rank检验,全部数据采用SPSS17.0软件处理.rn 结果：本组30例T LBL/ALL患儿，T-LBL5例，T-ALL25例，中位发病年龄9岁，男22例，女8例，中位随访时间36.4个月(3-108个月)，3年OS和EFS分别为46.7%及42.1%二按危险度分组，中危(1R)组12例，其3年OS和EFS分别为54.5%和43.6%,高危(HR)组18例，其3年OS和EFS均为36.5%,HR组的OS和EFS显著降低(P=0.022,0.047)。rn 结论：儿童中高危T-LBL/ALL中的高危、MLL基因阳性、初诊时LDH水平，400U/L、强的松试验不敏感和诱导化疗第33天骨髓象不缓解者生存率低。
  • 摘要：目的：本研究荟萃近5年来相关文献,深入分析IKZF1基因缺失对儿童ALL预后的影响.rn 方法：计算机检索PubMed、Embase、Cochrane、Web of Science、CNKI和万方数据库.检索时间截止至2014年1月31日,检索过程中无语言限制.采用stata12.0软件进行meta分析.应用随机效应模型计算HR及其合并95％CI,漏斗图检测发表偏倚.并分别对以下因素进行亚组分析：数据类型,种族,年龄,IKZF1基因检测方法,危险度分级及随访时间.敏感性分析确认研究结论的稳健性.rn 结果：经过对各项研究进行严格的质量评价后，共有15个队列研究纳入分析，累计5021病例纳入本次meta分析，其中涉及儿童病例的研究14项，累计病例数为4317例。Meta分析结果显示：IKZF1基因缺失患者的预后较差，体现在患者的无事件生存率EFS(HR=2.32,95%CI：1.97-2.74)和总生存率OS(HR=2.56.95%CI：1.75-3.74)均较对照组显著降低，差异有统计学意义(P=0.000,p=0.000)。rn 结论：IKZF1基因缺失是预测ALL不良预后的独立因素，检测IKZF1基因表达异常对于儿童ALL危险度分层诊断及指导治疗均具有重要意义。
  • 摘要：目的：探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性与中国汉族儿童急性B淋巴细胞白血病预后的相关性.rn 方法：采用病例-对照研究,收集2011年9月至2013年12月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿203例,其中男性123例,女性80例,平均年龄(6.42±4.03)岁,门诊常规体检的健康儿童288例,其中男性163例,女性125例,、平均年龄(6.31±3.85)岁,两组均采集外周EDTA抗凝全血,以序列特异性聚合酶链反应(PCR-SSP)特异性扩增16种杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)基因.儿童B-ALL组根据融合基因、化疗第33天微小残留病灶(MRD)、是否复发及危险度分级等分组,分别进行组间KIR基因表现型、基因型和单倍型频率比较.rn 结果：(1)根据融合基因将B-ALL患儿分组后，未发现组间KIR基因频率差异;(2)本组儿童B-ALL化疗第33天MRD>10-4组KIR1D表现型频率较MRD<10-4组显著降低(30.2%vs.52.7%,P=0.005)。其他KIR基因位点组间差异无统计学意义。rn 结论：KIR1D与儿童B-ALL患儿体内NK细胞清除微小残留病灶有关，可能是降低B-ALL患儿复发的保护性因素。
  • 摘要：目的：探讨糖类抗原检测在儿童肿瘤诊断及治疗后的检测意义,同时对糖类抗原检测与其他肿瘤相关指标的灵敏性及特异性进行比较.rn 方法：根据骨髓细胞学检查或病理检查结果,将2012年9月至2013年9月共119例肿瘤患儿分为A组(急性淋巴细胞白血病组,67例)、B组(神经母细胞瘤组,26例)及C组(淋巴瘤组,26例),每组采用自身对照,行糖类抗原(TAP)检测同时测定其它相应肿瘤检测指标.rn 结果：67例急性淋巴细胞白血病组中，TAP检测灵敏性为62.50%，特异性为62.90%，符合率为62.69%;在神经母细胞瘤组中.TAP检测灵敏性为81.25%，特异性为70.00%，符合率为76.92%;在淋巴瘤组中，TAP检测灵敏性为61.54%，特异性为84.62%，符合率为73.08%。在新发或复发急性淋巴细胞白血病患儿中，TAP检测及血清LDH检测灵敏性分别为62.50%,75.0%，差异无统计学意义。rn 结论：TAP检测在急性淋巴细胞白血病及淋巴瘤中均具有较高的灵敏性及特异性。TAP检测与血清LDH检测联合应用能更好的提示肿瘤存在状态，适用于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤筛查及治疗后动态监测;TAP检测在神经母细胞瘤中具有较高的灵敏性及特异性，与血清NSE共同检测能更好的提示肿瘤存在状态，适用于神经母细胞瘤筛查及治疗后动态监测。
  • 摘要：目的：甲氨蝶呤(MTX)是抗叶酸代谢药物,在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中有重要作用.MTX代谢有显著的个体差异性,导致个体间毒副反应差异.检测与MTX代谢密切相关的叶酸代谢通路关键酶基因多态性：叶酸还原载体基因(RFC1)G80A、亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因C677T和A1298C,氨基咪唑氨甲酰核苷酸转甲酰基酶(ATIC)基因C347G.结合临床资料,探讨四种基因多态性与MTX毒副反应的相关性.rn 方法：采用SNaPshot SNP分型技术，检测164例中危/高危组ALL患儿的RFCiG80A,MTHFR C677T,MTHFRA1298C、ATIC G347C基因型。rn 结果：(1)RFC1G80A基因型：具有G等位基因患儿的血浆MTX浓度下降明显快于AA基因型(P<0.01)：(2)MTHFRA1298C基因型：AA基因型的发生频率在无黏膜损害组明显增高，差异有统计学意义(P<0.05)。rn 结论：在儿童ALL治疗中，RFCI GBQA.MTHFRA1298C、MTHFR C677T基因多态性与大剂量MTX化疗副反应的发生有相关性。相关基因多态性检测对MTX临床个体化用药有指导意义。
  • 摘要：目的：了解江西省儿童急性白血病的发病率等病流行病学资料.rn 方法：采用回顾性调查的方式对江西省2010年1月至2013年12月年新诊断的江西省户籍、年龄在0～14岁的急性白血病(AL)患者进行普查.rn 结果：(1)年发病率：江西省2010年1月至2013年12月共新诊断AL患者865例,平均年发病率2.16/10万.其中2010年新诊断AL208例、年发病率2.08/10万;2011年新诊断AL215例、年发病率2.15/10万;2012年新诊断AL220例、年发病率2.20/10万;2013年新诊断AL222例、年发病率2.22/10万,4年间比较发病率差异无统计学意义.rn 结论:江西省儿童急性白血病年发病率接近全国其他地区相关报道;近4年发病率无明显变化;全省各区县发病率无差异。
  • 摘要：目的：比较ATG及ALG在治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)中的临床副作用.rn 方法：回顾性分析本院2009年2月至2013年6月132例诊断为重型再生障碍性贫血并接受ALG/ATG治疗的患儿的临床资料,应用SPASS统计学软件进行分析,组间有效率比较应用x2检验.rn 结果：59例使用ALG,19例出现过敏反应,发生率为32.2％;36例出现不同程度的血清病反应,发生率61.0％.73例使用ATG,37例出现过敏反应,发生率为50.68％;45例出现不同程度的血清病反应,发生率61.64％.rn 结论：本研究显示,ATG更容易引起再生障碍性贫血患者出现过敏反应;其中,ATG较ALG更容易引起发热反应;在出现严重过敏反应导致停药中,ALG组较ATG组更多见,但差异无统计学意义;同时两者血清病反应差异无统计学意义.
  • 摘要：本文首先对T幼淋巴细胞白血病(T-cell prolymphocytic leukemia,T-PLL)独特的临床、形态学、免疫学以及遗传学特征进行了介绍.并对一例以皮肤受累为首发表现的儿童T幼淋巴细胞白血病进行了分析。
  • 摘要：目的：总结与分析本院儿童恶性肿瘤化疗后相关死亡的主要原因及其影响因素,探讨相应的治疗方法.rn 方法：回顾性分析本院2002年2月至2011年5月在本院血液肿瘤科住院期间死亡病例的相关临床资料,共82例.对其死亡原因及其影响因素进行统计分析.rn 结果：治疗中感染相关死亡58例,原发病死亡16例,出血相关4例,急性坏死性胰腺炎2例,肿瘤崩解综合征2例.死亡患儿中白血病54例,非淋巴造血系统恶性肿瘤25例,淋巴瘤3例.本组资料中感染相关死亡占所有死亡原因的首位,患儿化疗后白细胞＜1.0×10g/L时,感染发生机率明显增高,与白细胞＞1.0×109/L者相比较,差异有统计学意义(x2=21.326,P=0.000).在明确的病原学中,革兰氏阴性菌占13例,真菌感染10例,革兰氏阳性菌3例.rn 结论:感染是导致患儿化疗后死亡的主要原因，病原菌中以革兰氏阴性菌及真菌占主要地位，早期积极、合理、有效的应用抗生素及时联合抗真菌治疗对于降低患儿化疗相关的死亡发生率有重要意义。
  • 摘要：目的：比较形态学、PCR和流式细胞术三种方法：在儿童急性髓细胞白血病(AML)微小残留病(MRD)检测结果：符合率.rn 方法：2012年9月至2013年12月进入SCMC-AML-2009治疗方案的64例新诊断的急性髓细胞白血病为研究对象.对这些患儿治疗后的250个时间点做了微小残留病检测,分别有形态学检测(n=250),8色流式细胞术检测(n=250),实时定量PCR检测AML1-ETOCBFβ-MYH11BCR-ABL1(n=72).rn 结果：64例AML患者初诊时，63例做了相关融合基因检测，AML1-ETO阳性有17例，CBFp-MYH11阳性有2例，BCR-ABL1阳性有1例。在形态学检测原始细胞<5%的189例样本中，44例(23.28%)样本流式细胞术检测MRD阳性(≥0.1%),25例(13.23%)样本实时定量PCR检测到融合基因阳性.rn 结论:在儿童急性髓细胞白血病MRD检测常用的三种方法形态学、PCR和流式细胞术各有所长。在本实验室检测中，流式细胞术检测MRD比实时定最PCR检测融合基因有更大的覆盖率。流式细胞术检测MRD和实时定量PCR检测融合基因结果不是完全符合,实时定量PCR检测融合基因阴性时流式细胞术检侧MRD有87%样本也显示阴性;实时定量PCR检测融合基因阳性时流式细胞术检测MRD只有接近60%的样本显示阳性。这三种技术对于预后及复发的指导意义还需进一步观察。
  • 摘要：目的：通过对我科收治的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿85例进行相应检测分析,评价儿童急性淋巴细胞性白血病的早期预后.旨在总结经验、吸取教训、以便加强儿童ALL的诊断和治疗,进一步提高儿童ALL的无病生存率(DFS)和治愈率.rn 方法：对2010年10月至2013年10月于山西省儿童医院血液科确诊的85例急性淋巴细胞性白血病患儿,给予7d的糖皮质激素治疗,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化,分为激素反应良好组(PGR)和激素反应不良组(PPR),根据两组临床特点和治疗后转归,明确激素诱导试验在评估早期预后中的价值.rn 结果：本组患儿年龄1.6-14岁，总平均年龄5.28岁，男44例，女41例。免疫分型中B-ALL占96.47%(82例)、T-ALL占3.53%(3例)、总的DFS至目前为止为78.82%.85例患儿中PGR组78例(91.76%),PPR组7例(8.23%)，化疗后转归78例PGR组65例达CCR(83.33%).4例放弃，7例复发，2例死亡，复发和死亡占11.54%;而在7例PPR组中I例CCR(14.29%),1例放弃，3例复发，2例死亡，复发和死亡为71.43%.急性淋巴细胞白lfll.病患儿DFS，PGR明显高于PPR组。rn 结论：急性淋巴细胞白血病患儿对糖皮质激素绝大部分敏感，故预后较好：对糖皮质激素不敏感急性淋巴细胞白血病患儿，要密切关注患儿白血病其他生物学指标，如染色体及融合基因，以及诱导治疗第15天、第33天骨髓缓解情况，监测微小残留，早期加强其化疗强度，进行个体化治疗，或尽快选择骨髓移植;所以糖皮质激素诱导试验是评估儿童急性淋巴细胞性白血病早期预后的一项重要指标.
  • 摘要：目的：分析急性白血病(acute leukemia,AL)患儿发生输血相关性急性肺损伤(transfusion relatedaeute lung injury,TRALI)的临床特点,加强对TRALI的认识,以便早期诊断及治疗,减少病死率.rn 方法：回顾性分析3例AL患儿在化疗过程中输血后发生严重TRALI的临床病历资料,并对TRALI的发病机制、诊断及防治进行文献复习.rn 结果：本组3例AL患儿既往均有反复输血史，TRALI均发生在输血过程中或输注后6h内，虽病情凶险，但由于诊断及处理及时，及时停止输血，并迅速纠正低氧血症减轻肺水肿等治疗，3例患儿均取得了明显的疗效，1例患儿无基础肺疾患，2h后缓解，另2例患儿中，1例有基础肺部感染，I例有肝静脉阻塞综合征，故缓解时间较长，但3例患儿随访后均预后良好，无并发症发生。rn 结论：患者输注血液制品过程中及在输注后6h内，出现不能用原发病解释、与体位无关、突发、进行性的呼吸困难，即应考虑TRALI。早期诊断、及时治疗是降低TRALI的病死率的关键。
  • 摘要：暂时性白血病至今仍是一种未被充分认知的疾病实体,其发病率可能被低估,因其可能发生于无任何症状的唐氏综合症新生儿,而唐氏综合症新生儿不一定都进行血细胞计数检查,并且该病可以在未经任何治疗的情况下,于生后数月自行痊愈.TL的幼稚细胞表达典型血小板特异性表面抗原,虽绝大多数患儿可自行缓解,但约20-30％的TL可发展为急性巨核细胞性白血病(AMKL,M7).随着医学的发展进步,人们对TL的研究和了解不断提高.
  • 摘要：目的：原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病.ITP患者呈现IFN-γ水平显著上调为特征的Th1细胞极化.信号转导和转录1(STAT1)的活化剂介导γ-干扰素信号的传递.通过病例对照研究,探讨了STAT1基因多态性与儿童ITP之间的关系.rn 方法：本研究共纳入330例ITP患儿(＜14岁),220例性别、年龄匹配的健康儿童作为正常对照组.应用Sequenom MassARRAY系统检测STAT1基因3个位点rs10208033,rs12693591,rs1467199的多态性.PCR产物通过树脂纯化,片段通过MALDI-TOF系统进行分析.rn 结果：按照病程将ITP患者分为新诊断、持续性及慢性三组.发现STAT1rs1467199基因型频率差异有统计学意义(χ2=14.71，p=0.0226).进一步分析发现新诊断ITP和持续性ITP组STAT1rs1467199基因型频率差异有统计学意义.rn 结论：研究表明，STAT1可能通过IFN-γ依赖的方式在儿童ITP的自身免疫发病机制中发挥潜在作用。STAT1基因rs1467199位点的基因型多态性可能可以作为儿童ITP慢性化的预测指标。
  • 摘要：目的：回顾性分析本院不同时期收治的初诊儿童急性早幼粒细胞(APL)白血病的临床情况、治疗方案及疗效分析,探讨适合儿童APL的最佳治疗方案.rn 方法：收集1992年1月至2011年12月在本院确诊的34例初诊APL患儿并进行分组,PML-RARa融合基因阳性的患儿根据不同的治疗方案分为Group-Ⅰ(治疗以全反式维甲酸(ATRA)联合化疗(CT)为主)、Group-Ⅱ(治疗以ATRA联合亚砷酸(ATO)为主).比较各组患儿的临床表现及远期疗效.ATO相关的副反应包括心电图异常及肝功能损害，经过对症治疗后可好转。通过尿砷浓度检测监测体内ATO蓄积情况，停药后尿砷浓度恢复到正常水平，远期随访未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤。rn 结果及结论:以ATRA联合ATO为主的治疗方案可替代以传统化疗药物为主的治疗方案，用于治疗PML-RARa融合基因阳性的APL患儿。长期随访中未发现ATO相关的神经系统毒性及第二肿瘤，在儿童中限时限量应用ATO是安全的。
  • 摘要：目的：评价根据骨髓微小残留病(minimal residual disease,MRD)检测调整儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度分组的意义.rn 方法：前瞻性选取2008年4月至2011年8月于本院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标、中危ALL患儿共285例,无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.本组根据初诊时间分组,Ⅰ组：2008年4月至2009年12月初诊患儿,共126例,该组患儿均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案。rn 结果：本组患儿男179例(62.8%)，女106例(37.2%)，年龄5.3(0.5-14)岁。B细胞型268例(94.0%).T细胞型17例(6.0%)，CNSI状态232例(81.4%),CNS2状态48例(16.8%),CNS3状态5例(1.8%)。Ⅰ组标危78例(61.9%)，中危48例(38.1%);Ⅱ组调整前标危109例(68.6%)，中危50例(31.4%)，调整后标、中、高危比例分别为：53.5%(85/159),39.6%(63/159)和6.9%(11/59)。rn 结论：应用MRD调整危险度分组没有增加患儿严重感染的发生率，但有利于降低患儿的复发率及死亡率，提高OS,EFS及DFS。
  • 摘要：目的：研究PRPS1突变在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)复发中的分布频率及其参与儿童ALL复发的分子机制.rn 方法：通过对儿童ALL初发、缓解和复发样本的DNA抽提、基因组DNA打断、全外显子组捕获、建库、测序和生物信息学分析等方法,获得复发特异性基因突变类型和大致频率;通过对样本中重复出现的复发特异性基因突变进行人工校读、测序验证、蛋白结构预测和大样本验证,获得相关复发特异性基因突变在儿童ALL中的分布频率;通过制备野生型和各种突变体慢病毒转染人白血病-REH、Jurkat、Molt-4、Nalm-6等细胞株,经常见化疗药物的耐药实验研究,确定其可能参与儿童ALL复发的可能机制;通过对野生型蛋白和突变蛋白的功能研究,确定其参与儿童白血病复发的可能分子机制.rn 结果：通过对16对儿童ALL初发、缓解和复发样本的全外显子组测序，发现了419种复发特异性非同义突变(涉及409个基因)，其中初发特异性突变17种(涉及17个基因)，初发和复发共存的突变93个(涉及92个基因)，复发特异性基因309个(涉及305个基因)，另外，还发现了102种同义突变，分别位于基因编码区(30种)、5'和3' UTR区以及基因剪切位点区(21种)。rn 结论：PRPS1突变会导致其蛋白的高活性，后者加速细胞内嘌呤从头合成途径，拮抗外源药物细胞毒作用的发挥，从而导致外源药物选择性的杀死相对敏感的自体细胞，对肿瘤细胞起到了保护作用。另外，通过对PRPSl复发特异性位点的动态监测有助于早期监测复发克隆的产生，从而有助于复发患儿的早期干预。
  • 摘要：目的：研究本院初诊急性髓细胞白血病患儿脑和急性白血病胞浆基因(brainandacute leukemiacytoplasmic,BAALC)表达情况,探讨其与急性髓细胞白血病(AML)临床危险因素和预后的关系.rn 方法：研究对象为本院2011年2月至2012年8月收治的44例新发AML,男性16例,女性28例,年龄5～168个月,中位年龄115个月.其中M0/M1型5例,M2型21例,M3型9例,M4型4例,M5型5例.对照组为同期本院儿童保健门诊健康体检儿童20名.EvaGreen荧光定量RT-PCR方法检测本组AML患儿骨髓白血病细胞和对照组外周血单个核细胞BAALC mRNA表达水平,统计分析BAALC表达水平与AML组临床危险因素和预后的关系.rn 结果：AML组BAALC基因表达水平显著高于对照组(p=0.0000)，中位表达量分别为0.215和0.010.(2)根据BAALC中位表达量将本组44例AML分为高表达和低表达组。高表达组(22例)MO-M2病例19例(86.4%)，而低表达组(22例)MO-M2病例7例(31.8%).BAALC高表达AML组MO-M2病例构比显著高于低表达组(P=0.000)。rn 结论：AML组BAALC表达水平显著高于对照儿童，提示可能与AML发生有关。本组AML中BAALC高表达主要见于MO-M2亚型，提示髓系早期阶段或幼稚表型白血病细胞BAALC高表达与髓系造血细胞分化调控和白血病发病机制密切相关。BAALC表达水平与儿童AML预后的关系尚需进一步大宗病例研究。
  • 摘要：目的：本研究观察急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿Tr细胞亚群改变及其可能的分化调节机制，旨在进一步探讨B-ALL肿瘤免疫发病机制。rn 方法：急性期B-ALL患儿42例，正常同年龄对照组28例，分别于化疗前直接取血备检。rn 结果：急性B-ALL患儿CD4+CD25highFOXP3+Tr细胞比例显著升高(P<0.05)，其中ICOS+FOXP3+和ICOS-FOXP3+细胞比例均明显高于对照组(P<0.05).rn 结论：TGF-β、ICOS、CD28信号过度活化可能是导致急性B-ALL患儿CD4+CD25highFOXP3+Tr细胞异常及其亚群比例失调的重要因素。
  • 摘要：本文结合临床病例，通过患儿病情的介绍，对新生儿先天性白血病的诊断标准以及治疗方法进行了阐述，最后指出患儿家属要求放弃治疗后死亡。
  • 摘要：目的：本文利用SCI数据库文献检索功能,就不同来源造血干细胞移植在严重联合免疫缺陷病(SCID)、Wiskott-Aldrich综合征(WAS)、高IgM综合征(HIgM)、慢性肉芽肿病(CGD)这四种原发性免疫缺陷病方面的进展进行讨论.rn 方法:以HSCT,PID,SCID,WAS,HIgM,CGD为关键词，检索PubMed数据库200至2013年的相关文献，文献类型包括研究原著、会议摘要，综述，会议论文。排除标准:SCID,WAS,HIgM,CGD这四种外的其他原发性免疫缺陷病。rn 结果:不同类型的SCID患儿移植后的疗效存在差异。在缺乏相合同胞供者(MSD)供体的情况下，其他供者来源的造血干细胞移植治疗效果并不优于替代治疗，且移植后中枢神经系统并发症如智力发育迟缓、运动发育障碍、听力障碍发生率高.rn 结论：造血干细胞移植可重建造血及免疫功能，已成为根治原发性免疫缺陷病最有效的方法。一般来说，移植的优先顺序为:MSD，相合非亲缘供者(MUD),无关脐血(UCB)，不全相合亲缘供者(MMRD)，半相合供者(HID)。在具体的临床实践应用中，需根据不同疾病、选择不同的预处理方案，进一步减少移植物抗宿主病的影响，加快免疫重建，减少移植相关并发症，以获得更好的预后及生存率。
  • 摘要：目的：白血病干细胞(leukemiastem cells,LSC)是白血病耐药和复发的根源,具有CD34+CD38-Lin-的表型特征,靶向LSC膜抗原以杀灭该细胞群对彻底治愈白血病具有潜在的临床应用前景.本研究拟测定造血干/祖细胞膜抗原在LSC膜上的表达情况,寻找适合于靶向杀伤LSC的新靶点.rn 方法：采用流式细胞术(FCM)检测82例儿童急性白血病患者LSC上CD33、CD44、CD123、CD133、CD19、HLA-DR、CD45、CD45RA、CD45RO、3A4抗原的表达情况.其中B系ALL31例,T系ALL6例,AML45例,以9例儿童ITP骨髓作为非恶性病骨髓(NMBM)对照.以CD34+CD38-Lin-细胞作为干细胞群设门分析各抗原在细胞膜上的表达情况.其中CD45以CD34+CD38-作为干细胞群设门分析.rn 结果:CD44:在NMBM、B系ALL,T系ALL、AML的干细胞上均高表达，平均(中位数)阳性细胞百分率(简称阳性率)分别为86.1%、94.5%、93.37%和97.8%，各组间差异均无统计学意义(P>0.05)。rn 结论：(1)CD44、CD133、HLA-DR在LSC和HSC上的表达无明显选择特异性;(2)CD33、CD19在AML-LSC或B系ALL-LSC上的表达具有LSC识别特性;(3)CD123可作为靶向B系ALL-LSC和AML-LSC的靶点;(4)CD45不适合作为B系ALL和AML的靶点。而其亚类3A4、CD45RA是靶向AML和B系ALL的良好靶点。
  • 摘要：目的：探讨Th9淋巴细胞及细胞因子IL-9在儿童免疫性血小板减少症(ITP)中表达的改变及可能的机制.rn 方法：选取2013年3月至2014年1月郑州大学第一附属医院儿内科收治的初诊ITP患儿36例.同时以年龄、性别为匹配因素按群体匹配原则随机选取郑州大学第一附属医院健康体检儿童20例作为对照.以上ITP患儿诊断均符合2011年美国血液病协会(ASH)制定的诊断标准,且入院时无需紧急处理的严重出血情况.rn 结果:45例中42例治疗有效(93.33%).3例无效(6.67%)。有效患儿随访半年无1例复发。副作用:用药期间有疲劳和发热，流感样症状6例(13.3%)，予口服非甾体类药后症状消失。rn 结论：细胞因子IL-9可能通过促进T,B淋巴细胞及肥大细胞等效应细胞的增殖、活化，参与儿童ITP的发病;但Th9细胞在其发病中的作用尚不明确。
  • 摘要：目的：对本院2010至2013年收治的儿童实体瘤、急性白血病化疗后血小板严重减少的21例患者,采用血小板生成素进行干预治疗观察疗效,以寻求更好治疗方法.rn 方法：21例接受化疗实体瘤(6例)完全缓解的白血病患者(15例)，第一个化疗周期，血小板计数最低值≤20x109/L;血小板计数恢复后的最高值不超过300x10/L;临床上需要继续接受相同化疗方案治疗;血清尿素氮、肌酐、转氨酶和胆红素≤正常值上限的1.5倍:无严重心肺功能障碍;签署知情同意书入选。rn 结果：血小板最低值和最高值比较，治疗组和对照组化疗后血小板计数下降的最低值分别为13(8-22)x109/L和12(7-17)x109/L(P<0.002);治疗组化疗后血小板恢复的最高值168(101-311)x109/L显著高于对照组122(78-187)x109/L(P<0.001);治疗组血小板最低值和最高值的差值明显大于对照组.rn 结论:儿童肿瘤患者化疗后给予rhTPO可减少血小板降低程度和持续时间，促进血小板恢复，化疗后注射rhTPO是安全有效的，值得推广临床应用。
  • 摘要：目的：评估分级管理在儿童血小板减少症的执行情况及疗效判断.rn 方法：分析在2012年12月1日至2013年11月30日在上海市儿童医院血液专科就诊的新发血小板减少症患儿的临床和治疗情况.诊断和治疗标准参照2009年国际协作组指南和3013年国内儿科血液专家共识.根据出血情况决定住院治疗/门诊治疗指征;根据血小板计数分为等待观察组和治疗组;所有一线治疗采用糖皮质激素治疗,有严重出血倾向者加静脉丙种球蛋白(IVIg).能定时随访并严格遵医嘱者,纳入统计.rn 结果及结论：(1)儿童ITP为自限性疾病，在严格随访和掌握治疗指征的前提下，等待观察组合治疗组的治愈率相符。(2)在一线治疗中部分进入迁延期/慢性期患者仍有缓解率，年龄是影响缓解的主要因素之一。(3)初诊血小板数量与预后无相关性。(4)分级管理能有效减少药物使用、费用和与药物相关副反应。(5)以上结果提示国内儿科血液专家的专家共识是安全可行的。
  • 摘要：目的：观察白细胞相关免疫球蛋白样受体-1(leukocyte-associated Ig-like receptor,LAIR-1)在免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患儿中的表达变化,探讨其在ITP发病中可能的机制.rn 方法：利用流式细胞术检测40例ITP患儿外周血CD4+T细胞、CD8+T细胞及CD19+CD20+B细胞膜LAIR-1的表达率;ELISA(双抗体夹心法)检测1TP患儿血清中可溶性LAIR-1(sLAIR-1)含量及实时荧光定量-PCR法检测ITP患儿LAIR-1mRNA表达水平.32例同龄健康儿童作为对照组.rn 结果:ITP对40例ITP患儿，32例同龄健康对照组检测结果发现:(1)患儿组CDI9+CD20+B细胞比例高于对健康照组(P<0.05)，而CD4+T细胞比例低于对照组，两者差异均有统计学意义(P<0.05);CD8TT细胞比例稍升高，但无差异无统计学意义(p＞0.05)。rn 结论:ITP患儿中CD4十T细胞、CD8+T细胞膜上LAIR-1表达降低，血清sLAIR-1表达增高，这种变化致使LAIR-1对免疫细胞的抑制功能减弱，可能是导致ITP患儿免疫失衡的重要因素。
  • 摘要：目的：回顾性研究分析中国PML-RARA表达阴性急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿临床特点和治疗经验.rn 方法：上海儿童医学中心分别于1998年7月1日至2009年2月28日(XH99方案)和2010年3月1日至2013年10月31日(SCMC-APL-2010方案)共收治初发PML-RARA阴性APL24例,分析其诱导缓解率,评估疗效及治疗反应对预后的影响.rn 结果：23例随访至2014年2月28日，中位随访时间为32.6个月(0.4-77.8个月)，17例有细胞遗传学检查结果。rn 结论：全反式维甲酸和砷剂对于大部分PML-RARA阴性APL患儿仍然有一定疗效，尤其是治疗早期有明显白细胞升高或出现明显诱导细胞者，继续APL方案治疗可获得长期生存;对维甲酸和砷剂治疗无反应者应尽早用非APL治疗方案.对t(15,17)(q22,q21)阴性且核型异常超过2种的病例应该考虑用非APL方案结合造血干细胞移植进行治疗。
  • 摘要：目的：了解儿童BCR-ABL阳性ALL的临床特征和预后,提高临床诊治水平.rn 方法：回顾性总结分析本院2009年1月至2012年3月收治并统一按照CCLG-ALL2008方案诊治的儿童ALL,比较18例经细胞遗传学和或融合基因检测证实的BCR-ABL阳性ALL(费城染色体阳性ALL,ph+-ALL)和293例Ph阴性ALL(Ph--ALL)病例的临床特征和预后.rn 结果：(1)Ph+-ALL18例，男11例，女7例，占同期儿童ALL的5.7%。初诊中位年龄110个月，显著大于Ph--ALL组(中位年龄59个月)(P=0.004),但性别构比无差异rn 结论：Ph+-ALL占本组儿童ALLD5.7%，多见于年长儿，初诊外周血WBC总数和幼稚细胞均显著高于Ph-ALL组，为显著的血象特征。泼尼松敏感性和诱导化疗完全缓解率均显著低于Ph--ALL组，易于早期复发，总体疗效和预后不良，应给予强烈化疗联合酪氨酸激酶靶向治疗或造血干细胞移植。
  • 摘要：目的：总结儿童急性白血病的发病规律,治疗效果以及白血病患儿的治疗依从性.rn 方法：回顾性分析2007年至2013年本院儿科住院的124例急性白血病患儿的临床资料.rn 结果：124例患儿中,每年新确诊例数分别为2007年11例,2008年12例,2009年12例,2010年14例,2011年20例,2012年27例,2013年28例,发病人数逐年上升;发病季节2至4月23例,5至7月35例,8至10月17例,11月至1月49例,全年均可发病,但11至1月发病率明显升高,次之为5至7月;发病年龄0～5岁73例(58.871％),～10岁39例(31.452％),～14岁12例(9.677％),中位发病年龄6.75岁,以5岁以下为发病的高发年龄;124例中男78例,女46例,男∶女=1.7∶1;124例中15例未明确分型,剩余的109例中急性淋巴细胞白血病ALL87例,急性髓系白血病AML22例(急性原始粒细胞未分化型白血病M11例,急性粒细胞部分分化型白血病M27例,急性早幼粒细胞白血病M35例,急性粒-单核细胞白血病M46例,急性单核细胞白血病M52例,急性巨核细胞白血病M71例),ALL占79.8％,AML占20.2％。rn 结论：儿童急性白血病发病率逐年升高，冬季发病率高，5岁以下发病比例较高，急性淋巴细胞白血病占发病总数的79.8%.急性淋巴细胞白血病及急性早幼粒细胞白血病其诱导完全缓解率明显高于除急性早幼粒细胞白血病外的其他急性髓系白血病;治疗依从性明显升高，考虑与农村合作医疗大病救助及大众对该病的认知度提高有关。
  • 摘要：目的：探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)采用培门冬酶治疗期间凝血功能检测的必要性及干预治疗的效果.rn 方法：将采用培门冬酶治疗的68例ALL患儿随机分为对照组和干预组(输注新鲜冰冻血浆),分析应用培门冬酶前后凝血指标包括凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原定量(FIB)、抗凝血酶Ⅲ(AT)及D-二聚体的变化;凝血异常与肝转氨酶及血清蛋白质水平的关系;凝血异常的相关并发症及预防性输注新鲜冰冻血浆对凝血和出血倾向的影响.rn 结果：培门冬酶应用I次后，两组均有少数惠儿出现延长;培门冬酶应用2次后，干预组PT、APTT、FIB及A7，异常率分别为6.5%.26.4%.34.2%和34.2%.而对照组分别为11.5%,67.6%,63.2%和57.4%。rn 结论：ALL患儿应用培门冬酶后PT、APTT延长，FIB及AT显著下降，而与D-二聚体水平、肝转氨酶升高程度无关，与血清蛋白质水平密切相关.预防性输注新鲜冰冻血浆可以减少血栓、出血并发症。
  • 摘要：目的：分析及比较婴幼儿和儿童ITP的临床特点和疗效.rn 方法：收集2005年1月至2012年1月存四川大学华西第二医院住院的1015例ITP患儿资料,给予激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数的高低和出血症状的改善分为：完全反应;反应;无反应.多数患儿在使用激素治疗前行骨髓穿刺检查以排除继发性血小板减少性疾病.1015例ITP患儿按年龄分为婴幼儿组和儿童组,按病程分为急性者和慢性者,应用SPSS12.0软件对其临床资料进行回顾性分析.rn 结果：(1)婴幼儿组男性比例高于儿童组，差异有统计学意义(x2=13.927,p＜0.001)。(2)婴幼儿组入院时血小板中位计数高于儿童组，差异有统计学意义(Z=2.448.p=0.014),婴幼儿组病程短于儿童组，差异有统计学意义(Z=13.317,p＜0.001).rn 结论:婴幼儿ITP中，男性比例高，病程较短;婴幼儿血小板上升至正常的时间较短，对治疗反应比3岁以上儿童好，且慢性病例所占比例较低。输注血小板可缩短ITP患儿的住院时间，但不能缩短激素使用疗程.
  • 摘要：目的：了解利福平化学性滑膜切除术对血友病慢性滑膜炎疗效.rn 方法：报道成都市妇女儿童中心医院首例用利福平化学性滑膜切除术治疗血友病慢性滑膜炎并进行文献复习.男性,9岁,因"确诊血友病甲(重型)7年,反复左膝关节出血1年"于2009年8月3日入院.患儿近1年左侧膝关节反复出血10次,近6个月关节慢性肿胀,不能行走,输注FⅧ(Ⅷ因子)未能完全缓解.入院时坐轮椅上,左膝关节明显肿胀、压痛、皮温略高,左下肢不能伸直.rn 结果:3年后随访，膝关节外观正常，行走及常规活动正常，左膝关节未再发生出血事件.且生长发育良好，双下肢等长。期间右侧肘关节发生3次出血，每次均行FⅧ替代治疗，目前右肘关节有轻微肿胀。rn 结论:利福平用于化学性滑膜切除术，控制出血疗效好、操作方便、药源丰富、价格低廉，尤其适用于儿童。不足:需要数次的注射及注射时局部疼痛。
  • 摘要：目的：研究慢性免疫性血小板减少症(chronic immune thrombocytopenia,CITP)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中Tim-3的表达及其与CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的关系,探讨Tim-3在ITP发生发展中的作用.rn 方法：收集本院儿童医疗中心门诊及病房收治慢性ITP患儿26例,继发性血小板减少患儿29例和非血液专业患儿作为正常对照组31例,利用RT-PCR检测不同组别患儿外周血PBMC中Tim-3mRNA的表达,利用流式细胞术检测不同组别患儿PBMC中CD4+T细胞、CD4+CD25+Treg的水平及相关比例.利用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆中白细胞介素6(IL-6)、转化生长因子β(TGF-β)的水平,并分析Tim-3mRNA与CD4+CD25+Treg1及TGF-β、IL-6水平的相关性.同时利用改良MAIPA法检测外周血中血小板相关抗体及特异性抗体,结合骨髓细胞学进行临床综合评价.rn 结果:慢性ITP患儿PBMC中Tim-3mRNA低于继发性血小板减少组及正常对照组，差异具有统计学意义(P<0.05)，同时外周血CD4+CD25+Treg百分率也较继发性血小板减少组及正常对照组为低(p<0.01)，但与外周血血小板计数呈现明显正相关，与骨髓巨核细胞成熟障碍的状态呈现负相关，此变化在年长儿中表现更为突出。rn 结论:Tim-3在慢性ITP患儿PBMC中的表达异常减低，其机制可能与升高血浆IL-6水平，抑制CD4+CD25+Treg的生成有关，提示Tim-3可能与ITP的疾病进程及严重程度存在相关性。
  • 摘要：目的：淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)和急淋白血病(ALL)属于同一种疾病.本研究旨在评估改良ALL-BFM-90方案治疗儿童青少年LBL/ALL疗效和生存.rn 方法：1998年3月至2010年12月,中山大学肿瘤防治中心收治经病理确诊、初治儿童青少年LBL/ALL患儿116例.所有患儿经病理和(或)骨髓明确诊断.骨髓原始幼稚淋巴细胞5％～25％诊断为LBL侵犯骨髓,＞25％定为ALL.根据临床分期和早期诱导化疗疗效将患者分为低危、中危和高危组,采用改良ALL-BFM-90方案化疗.低危组(淋巴母Ⅰ期和Ⅱ期)接受VDLP+CAM+HD-MTX+维持治疗.rn 结果：共116例患者入组，中位年龄10岁(1.5-18岁)。男86例，女30例。B细胞表型33例，T细胞表型83例。LBL55例，ALL61例。低危组6例，中危组84例，高危组26例。化疗后完全缓解率(CR)为76.8%。rn 结论：改良ALL-BFM-9U方案对低、中危中国儿童青少年淋巴母细胞琳巴瘤/急淋白血病有很好的疗效，LBL和ALL疗效无差别，T细胞和B细胞表型疗效相同。高危患者疗效差，需要探讨新的治疗方法。
  • 摘要：目的：由于显微镜检测能够准确的识别血细胞形态和发现各种异常状态,因此对于血液系统疾病的诊断、治疗和预后有着重要的临床意义.通过本研究在临床检验工作中遇到的2例病例,说明显微镜检测在临床疾病的重要性.rn 方法：2013年4月，一名12岁的男孩于四川大学华西第二医院就诊被诊断为糖尿病、酮症酸中毒、糖尿病肾病、糖尿病周围病变、脓毒症、支气管炎、DIC和多器官功能障碍。另一名患者为34d早产儿，被诊断为重度营养不良、败血症、DIC、支气管肺炎和多器官功能障碍。入院以后，这2例患者进行了血常规、生化、动脉血气分析等检侧。rn 结果：当这2例患者进行血常规检测时，Sysmex XE-2100全自动血液分析仪提示外周血中有“血小板聚集”。对外周血标本进行手工推片、染色、显微镜检测时，但是却没有发现血小板聚集，而是观察到大量棘形红细胞。rn 结论：研究发现导致Sysmex XE-2100提示“血小板聚集”的真正原因是极低的动脉血pH值。如果在显微镜检测发现血细胞的形态和状态有异常时，建议临床医师进行进一步的检测，从而发现潜在的病因。因此，通过本研究了解到显微镜检测对于血液系统疾病的检测具有重要意义。
  • 摘要：A)，导致第406位氨基酸发生错义突变(GIy406Ser)，该突变经文献查阅，尚未见报道，为新突变。rn 结论：患儿FX蛋白G1y406Ser突变严重影响了FX的活性，导致患儿严重的凝血功能障碍。">目的：凝血因子X(FX)缺乏是一种罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,该病是由于编码FX的基因突变所致.本文对1例凝血功能障碍、反复发生阴道大出血的患儿进行了凝血因子X的基因检测.rn 方法：患儿女,彝族,17岁,自2010年2月月经初潮起先后三次因"月经流血不止"收住本院儿科及妇科.患儿自幼反复发生皮肤瘀斑,无关节血肿.自月经初潮起每次月经期均有大量阴道出血并导致失血性休克1次,每次均需要输注凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆、输血及妇科治疗方能止血.rn 结果：患儿FX基因第8外显子发现碱基替代(c.1216G>A)，导致第406位氨基酸发生错义突变(GIy406Ser)，该突变经文献查阅，尚未见报道，为新突变。rn 结论：患儿FX蛋白G1y406Ser突变严重影响了FX的活性，导致患儿严重的凝血功能障碍。
  • 摘要：目的：探讨胰岛素对ALL细胞株耐药性的影响以及IGF-1R在ALL细胞中的表达特点及其作为靶点在抗白血病治疗中的作用.rn 方法：CCK-8法分别检测不同浓度DNR、不同浓度DNR+胰岛素作用ALL细胞株(Jurkat、Reh)后细胞抑制率;Annexin V-FITC/PI双染色法检测胰岛素对柔红霉素(DNR)引起的ALL细胞凋亡的影响;采用不同浓度的Anti-IGF-IRantibody(ab16890)及胰岛素共培养ALL细胞后流式细胞术检测不同样本细胞表面IGF-IR的表达并检测细胞凋亡率,同时采用western blot法检测IGF-1R与其配体介导的AKT/mTOR通路蛋白p-AKT、p-P70S6、p-mTOR的表达;采用浓度为1μg/ml的ab16890及胰岛素共培养ALL细胞后,上机检测细胞周期,并与阴性组进行比较.rn 结果：与不加用胰岛素的对照组相比，不同浓度柔红霉素与胰岛素联合培养可使ALL细胞生长抑制率降低;采用胰岛素与柔红霉素共同培养ALL细胞比单独使用柔红霉素作用后细胞凋亡率明显降低。rn 结论：胰岛素能促进ALL细胞的生长，减少凋亡，可能增加ALL细胞对柔红霉素的耐药性;Anti-IGF-IRantibody(ab16890)能够促进细胞凋亡，同时下调细胞表面IGF-IR表达，使细胞周期停滞在GO/GI期，蛋白水平检测发现相关通路蛋白表达具有减少趋势，提示该单抗通过中和细胞表面IGF-1R促进细胞凋亡，机制可能是通过抑制配体与IGF-IR结合介导的AKT/mTOR途径，从而减弱其介导通路的下游生物学效应。
  • 摘要：目的：探索单倍体造血干细胞移植在儿童血液病中应用的安全性及有效性.rn 方法：回顾性分析本中心2012年1月至2014年1月完成的单倍体造血干细胞移植儿童病例37例,其中男22例,女15例,中位年龄8(1～13)岁,随访10(6～30)个月,ALL14例,AML8例,MDS3例,HLH2例,CML3例,SAA5例,JMML2例.白血病及MDS-RAEB病例共24例中,移植前NR10例,CR1-36例,8例为CR1.rn 结果：全部患儿完全植入，白细胞植活中位时间为13(10-25)d，血小板植活中位时间为14(10-43)d.激发排斥2例，1例自体恢复，1例DLI后恢复完全供者型。rn 结论：本中心最近两年的初步结果显示儿童的单倍体造血干细胞移植维持了较低的急慢性GVHD的发生率及较低的细真菌感染发生率，与文献报道的配型相合的移植大致相仿，进一步的疗效观察还需更长时间的随访。这两年的结果显示在技术成熟的移植中心，单倍体移植的适应症值得扩大。
  • 摘要：目的：单倍体造血干细胞移植为一些重型再生障碍性贫血的患儿争取了治疗时机,此研究进行了非体外去T单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血并探讨其疗效问题.rn 方法：给13例重型再生障碍性贫血患儿,包括10例为极重型,3例为重型,均进行了非体外去T单倍体造血干细胞移植,其中1例为二次移植.HLA高分辨3/6相合2例,4/6相合8例,5/6相合1例,6/6相合1例.父供子6例,母供子3例,母供女3例,父供女1例.rn 结果：中性粒细胞≥0.5X109/L,中位天数是+13(+10-+19)d、血小板≥20x109/L中位天数+16(+9-+31)d。中性粒细胞植入率为100%(12/12)，其中1例因严重感染在未回输骨髓造血干细胞因感染性休克死亡。血小板植入率为100%a(12/12)。rn 结论：单倍体造血干细胞移植是快速的造血干细胞来源之一，而且患儿均会有合适的供者，故为一些重型再生障碍性贫血的患儿争取了治疗时机，非体外去T单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血，疗效明确。
  • 摘要：目的：本研究希望探讨儿童急性淋巴细胞白血病患者中,肾动态显像对评估高甲氨喋呤血症后早期肾功能损害的价值.rn 方法：收集了2013年6月到2014年4月,中、高危急性淋巴细胞白血病患者进行大剂量甲氨喋呤(5g/m2)巩固化疗后出现高甲氨喋呤血症(＞5μmol/L)的病例43例,同时用肾动态显象及传统血清肌酐、尿素氮、尿常规检查评估肾功能,并根据以上结果,酌情调整下一轮甲氨喋呤巩固化疗的治疗剂量,并统计调整后高甲氨喋呤血症及并发症的发生率.rn 结果：肾动态显象对早期肾功能损害评估的阳性率明显高于基于肌配、尿素氮的传统指标，差异有统计学意义(P<0.01)，根据其调整下一轮甲氨蝶呤巩固化疗剂量后，高甲氨蝶呤血症的发生率及并发症明显减少。rn 结论：肾动态显象对评估高甲氨蝶呤血症后早期肾功能损害优于传统血清肌酐、尿素氮等指标，灵敏度高，可作为发现早期肾功能损害及调整下一步治疗的重要参考指标。
  • 摘要：目的：探讨唑类抗真菌药物加剧儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗时长春碱相关低钠血症的临床特点及治疗方法.rn 方法：2013年4月至2014年3月在我科予长春碱化疗的93例患儿分为3组：VDLD组;VDLD加唑类抗真菌药物组;VDLD加非唑类抗真菌药物组,统计分析各组低钠血症的发生率及低钠血症的严重程度.rn 结果：低钠血症发生率在VDLD组为93.1%(67/72),VDLD加唑类抗真菌药物组为100%(13/13)，VDLD加非唑类抗真菌药物组为75%(6/8)，各组差异无统计学意义.rn 结论：长春碱治疗ALL低钠血症发生率高，多无症状。唑类抗真菌药与长春碱联合应用，可增加低钠血症发生率及严重程度，故在长春碱用药期间应避免采用唑类抗真菌药防治真菌感染。
  • 摘要：目的：了解急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿血清25-羟维生素D[25(OH)D]的水平,并分析其相关影响因素.rn 方法：选取2013年6月至2014年2月于本院初诊的急性淋巴细胞白血病患儿80例,年龄为1～12岁,检测患儿血清25(OH)D、血钙、CD3(Cluster differentiationantigen3)、CD4(Cluster differentiationantigen4)、IgA(ImmunoglobulinA)、IgM(Immunoglobulin M)、IgG(Immunoglobulin G).分析患儿血清25(OH)D的水平分布及其与血钙、CD3、CD4、IgA、IgM、IgG的相关性.rn 结果:患儿血清25(OH)D的平均值为12.66±6.16，男性和女性血清25(OH)D水平差异无统计学意义(P>0.05);不同年龄血清25(OH)D水平差异有统计学意义(p<0.05)。rn 结论:ALL患儿血清25(OH)D普遍低于正常值范围，随年龄增长呈下降趋势，与血钙、CD4,CD3相关，补充维生素D可能有助于改善细胞免疫，减少化疗过程中的感染。
  • 摘要：目的：总结1998年至2009年HLA全相合造血干细胞移植(HSCT)治疗重型β-地贫的临床经验,分析移植效果的影响因素,比较血缘供者(RD)与非血缘供者(UD)HLA全相合HSCT的差异.rn 方法：中华医学会儿科分会血液专业组移植亚专业组造血干细胞移植多中心研究协作组提供50例来自5个中心的HLA全相合HSCT治疗重型β-地贫临床资料行回顾性分析.男性28例,中位年龄5.0岁,RD占35/50.PesaroⅡ、Ⅲ级分别占44.4％、37.0％,包括22例脐带血(UBC)、9例骨髓(BM)、10例外周血干细胞(PBSC)、4例BM混合UBC及5例动员BM混合PBSC.rn 结果：5年累积OS、TFS分别为(83.1士6.9)%、(67.3土7.9)%。Ⅱ-Ⅳ级aGvHD及cGvHD发生率分别为20.0%(n=10)和24.0%(n=12)。rn 结论：预处理方案、性别、年龄、移植物类型是影响预后的关键因素。RD比UD更有优势。中国大陆患者7岁后移植QS,TFS明显下降.Bu-Cy-ATG-Flu-Hu的预处理方案较其他方案效果佳。UCBT效果不佳，与BM混合移植有望提高UC的应用价值。
  • 摘要：目的：总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床病理特点,治疗反应及转归,以期更好地规范治疗,进一步改善预后.rn 方法：回顾性分析本院2005年6月至2013年12月规范化疗的43例成熟B细胞NHL/ALL患儿临床表现和实验室检查特点,按中国小儿肿瘤协作组B-NLH方案化疗26例,LMB96方案化疗例17例,中位随访时间24月,采用Kaplan-Meier方法比较不同化疗方案成熟B-NHL患儿预期3年累积生存率,Logistic回归分析影响其预后的因素.rn 结果：本组患儿中位发病年龄为7.54(2.42-13.67)岁，男性患儿多见，男女比例3：1，其中，男性患儿中位发病年龄(2.42-13.67)岁，女性患儿中位发病年龄为8.75(2.92-12.92)岁，男女患儿发病年龄差异无统计学意义。rn 结论：短程、强化疗可提高成熟B细胞NHL疗效，预期3年累积生存率为79.2%.B-NHL和LMB96治疗方案疗效差异无统计学意义，晚期患儿的疗效有待进一步提高。
  • 摘要：目的：探讨黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导缓解化疗期间患儿感染相关因素的影响.rn 方法：采用随机双盲法将91例ALL患儿分为治疗组(47例)和对照组(44例),治疗组在诱导缓解化疗的同时给予加用黄芪注射液0.5ml/(kg·d),共35d,对照组给予同等剂量生理盐水代替,两组其他支持治疗相同,比较两组诱导缓解化疗结束后患儿感染的发生率、感染持续时间、白细胞及中性粒细胞水平、感染部位及分泌物病原菌培养阳性率等.rn 结果：治疗组47例患儿中有4例出现过敏反应后退出实验，研究显示诱导缓解化疗后治疗组患儿的感染发生率均低于对照组(P均<0.05);不同感染部位的感染持续时间均低于对照组(P均<0.05);治疗组中性粒细胞水平均高于对照组(P均<0.05);治疗组呼吸道感染、泌尿道感染、血液感染及皮肤软组织感染发生率均低于对照组(P均<0.05)。rn 结论：黄芪注射液可能在诱导缓解化疗期间减轻了化疗药物对骨髓的抑制，也可能通过提高中性粒细胞水平，从而使ALL患儿在诱导缓解化疗期间感染发生率降低，感染发生时持续时间缩短。
  • 摘要：目的：检测microRNA-218(miR-218)在人急性淋巴细胞白血病T淋巴细胞(CCRF-CEM)中的表达情况,和对CCRF-CEM细胞生物学特性的影响,并观察miR-218对靶基因c-kit表达的影响,为人白血病治疗提供新方法和新策略.rn 方法：利用定量实时PCR(quantitative real-time PCR,qRT-PCR)检测miR-218在正常人外周血T淋巴细胞和CCRF-CEM中的表达情况.在CCRF-CEM细胞中转染miR-218mimic后48h,qRT-PCR检测CCRF-CEM细胞中miR-218表达变化;MTT检测miR-218对CCRF-CEM细胞活力的影响.流式细胞仪分析miR-218对细胞CCRF-CEM的细胞周期和凋亡的影响.利用荧光报告酶系统检验c-kit是miR-218调控靶基因,并采用Western blot方法检测miR-218对CCRF-CEM细胞中KIT蛋白表达的影响.rn 结果：qRT-PCR检测结果显示:与正常人外周血T淋巴细胞相比，miR-218在CCRF-CEM细胞系中的表达显著下降(P<0.01)。与对照组相比，在CCRF-CEM中转染miR-218mimic48h后，细胞中miR-218的表达显著上升(P<0.01)。MTT结果显示:在CCRF-CEM细胞中过表达miR-218后，细胞活力显著下降(P<0.05)。rn 结论：miR-218在人急性淋巴细胞白血病T淋巴细胞(CCRF-CEM)中表达下调，miR-218可负性调节KIT蛋白的表达，并抑制CCRF-CEM细胞增殖，促进凋亡。增强miR-218表达的治疗策略有望使白血病患者受益。
  • 摘要：目的：评估培门冬酶(PEG-ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性.rn 方法：67例初发ALL患儿,其中17例按上海儿童医学中心2005-ALL(2009年第2次修正)诊断治疗方案进行治疗,50例采用儿童急性淋巴细胞白血病临床路径(2010版)方案进行治疗.接受PEG-ASP治疗前均分别向患儿家属讲明左旋门冬酰胺酶及培门冬酶的相关知识(包括价格、副作用及使用疗程等),均在家属同意后使用.67例患儿先后使用PEG-ASP140次.其中96例次在第1次诱导缓解方案中使用,44例次在再诱导缓解方案中使用.使用PEG-ASP治疗前检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超均正常,用药后观察患儿一般情况、注射部位有无疼痛等异常,1周后复查上述实验室检查,观察不良反应的发生情况.rn 结果：140例次中无一例发生致死性不良反应。5例(3.57%)有转氨酶升高2倍以上，伴血清白蛋白降低至25g/l以下2例。13例(9.28%)凝血功能检测异常，APTT延长10s以上5例，PT延长3s以上2例，APTT及PT均延长6例:13例均无明显出血倾向。rn 结论：由于大肠杆菌来源的左旋门冬酰胺酶具有高免疫原性，致使临床皮试阳性率高、使用受限，过敏反应发生率高;而培门冬酶半衰期长达5.73d，在儿童ALL的化疗中，首次诱导缓解和后期延迟强化治疗中，门冬酰胺酶使用的次数从L-ASP的12-16次减少至P-ASP的3次，既缩短了用药时间，显著缩短了住院日数，又一可减少药物相关并发症的发生。并且由于PEG-ASP用药短暂，患儿无需长期低脂低蛋白饮食，降低了患儿低蛋白血症以及负氮平衡的发生;且用药前无需皮试，不良反应发生率低、程度轻，安全性较高。
  • 摘要：目的：观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况与生长发育状态的关系,以制定相应的治疗对策.方法：运用MRIT2技术对135例重型β地中海贫血患者心脏、肝脏、胰腺铁沉积状况进行检测,检测患者血清铁蛋白(SF)水平,检测患者内分泌水平,分析患儿的输血、排铁的情况以及相应生长发育状况.结果及结论：本项研究对象显示：重型地贫患儿肝脏、心脏及胰腺普遍存在铁沉积现象，且脏器体内沉积发生早，大多数患者未能接受规范的输血及排铁治疗，体内铁沉积严重影响了重型p地中海贫血患儿的生长发育，生存状况令人担忧。及时规律输血排铁治疗，早期进行造血干细胞移植是预防铁造成机体脏器损伤的重要治疗措施。
  • 摘要：目的：阐明α-地贫和β-地贫在重庆市的发生率、突变类型及其频率.rn 方法：按整群随机抽样方法,共采集入托体检儿童外周静脉血标本1754例,抽取外周静脉血1.5～2ml EDTA抗凝进行地贫筛查调查.对所选取的儿童进行问卷调查,包括性别、年龄、民族及籍贯等.采集的样本进行血常规和血红蛋白电泳分析.β-地贫表型阳性指标为：MCV＜80fl和(或)MCH＜27pg,HbA2＞3.3％和(或)HbF＞2％.β-表型阳性样本首先进行中国人常见的18种β-地贫基因突变检测,表型阳性而未检测出中国人已知突变基因型的标本进一步采用DNA测序法进行β-珠蛋白基因分析.rn 结果：本研究共选取重庆市入托体检儿童1754例，其中检出24例β-地贫杂合子，1例β-地贫双重杂合子，人群中β-地贫的基因携带率为1.48%.25例β-地贫携带者中，共检出6种突变类型，最常见的4种依次是CD41-42(-CTTT).IVS-Ⅱ-654(C→T).CD17(AAG>TAG)、βE(CD26,GAG>AAG)，此四种突变型占全部突变基因的88.00%，是本地区的主要突变种类。rn 结论：本研究阐明了重庆市α-和β-地贫的人群携带率和详细的基因突变种类，首次报道了重庆市人群中α-三联体的携带率(2.55%)，并发现了7种α珠蛋白基因新突变和2种中国人群中首次报道的异常血红蛋白病，丰富了中国地贫基因和血红蛋白变体种类。研究资料为该地区的遗传咨询和儿童将来的婚育指导提供依据，也为将来在该地区开展地贫预防计划奠定基础。
  • 摘要：目的：本实验通过流式细胞术检测细胞凋亡,确定三氧化二砷(As2O3)及传统化疗药物对神经母细胞瘤(NB)细胞株SK-N-SH的毒性作用及半数杀伤浓度(IC50).证实As2O3、DDP及VP16对SK-N-SH细胞株耐药蛋白P-gp表达和细胞周期的影响.rn 方法：首先培养NB的SK-N-SH细胞株,然后采用流行细胞术Annexin V/PI法检测As2O3及传统化疗药物对SK-N-SH细胞株细胞凋亡的影响及IC50;通过Western blot检测SK-N-SH细胞中P-gp的表达以及As2O3或传统化疗作用后对其表达的影响;用流式细胞术对As2O3及传统化疗药物作用后的细胞进行细胞周期分析.rn 结果：随着As203给药浓度的增加细胞凋亡数增加，As2O3对SK-N-SH细胞的杀伤作用呈现浓度依赖性;同浓度As2O3作用于SK-N-SH细胞时，As2O3对SK-N-SH细胞的杀伤作用呈现时间依赖性。SK-N-SH细胞的IC50(As2O3)=3μmol/L。rn 结论：As2O3对SK-N-SH细胞的杀伤作用呈浓度及时间依赖性，1C50(As2O3)=3μmol/L.As2O3能够使SK-N-SH细胞的细胞周期明显阻滞在G2/M期。DDP和VP16能够使SK-N-SH细胞的细胞阻滞在S期。As2O3不会增加SK-N-SH细胞耐药蛋白P一的表达，且IC50(As2O3)可以降低SK-N-SH细胞P-gP的表达;而传统化疗药物DDP和VP16则会增加SK-N-SH细胞耐药蛋白P-gP的表达。
  • 摘要：目的：回顾性比较分析儿童难治性血细胞减少(refractory cytopeniaof childhood,RCC)和非重型再生障碍性贫血(non-severeaplastieanemia,NSAA)患者的临床特征,评价目前依据形态学诊断RCC的临床意义和已有的预后积分系统的对疾病状态的预测价值.rn 方法：纳入并随访本院1990年1月至2013年6月原始诊断为NSAA,起病年龄≤14岁患儿1420例,根据WHO2008诊断标准重新进行诊断分型,比较分析RCC和NSAA两者临床特征及生存期.rn 结果：一般特征：与NSAA相比，RCC患者的血红蛋白低，胎儿血红蛋白定量高，骨髓红系增生好。骨髓单个核细胞体外集落形成实验表明，RCC和NSAA患者均表现为CFU-E和BFU-E集落数量减少。但RCC的CFU-E集落数高于NSAA，而BFU-E集落数与NSAA相比差异。RCC患者CFU-GM集落数正常或增高。诊断时RCC患者染色体核型异常比率高于NSAA(21.5%vs.8.3%,P=0.001).rn 结论：与NSAA相比RCC除具有与NSAA相似的造血衰竭特征外还存在无效造血、克隆性造血、向白血病转化的特点。因此目前依据形态学诊断的RCC具有临床意义。
  • 摘要：目的：肝静脉闭塞病(VOD)是造血干细胞移植术后一种常见的、严重的并发症.NF-08-TM protocol(NP)新预处理方案明显提高了地贫移植的效果.近年来的报道指出VOD在供者选择移植和同胞移植中的发生率非常接近.探讨NP新预处理方案是否降低了重型地贫移植术后VOD的发生率;VOD在供者选择移植中的发生率如何.rn 方法：分析2003年2月至2013年6月于本中心行异基因造血干细胞移植的重型β-地中海贫血患儿309例(共311次移植)。rn 结果：使用西雅图诊断标准比较NP组(n=241)和非NP组(n=70)患儿，VOD的发生在NP组显著低于非NP组(3.7%vs.31.4%,P=0.000).VRM无明显差异(0.4%vs.2.9%,P=0.128).在同胞移植组和供者选择移植组，VOD的发生率分别是12.5%和8.2%，差异无统计学意义(P=0.213).rn 结论：NP方案降低了地贫移植术后VOD的发生率;在供者选择组(ADT)VOD的发生率与同胞组相似。
  • 摘要：目的：探讨S100A8对化疗诱导的白血病细胞自噬的调控,以阐明其通过自噬抑制凋亡,提高白血病细胞对化疗药物抵抗的作用机制.rn 方法：检测不同白血病细胞内S100A8mRNA和蛋白的表达情况,四甲基偶氮唑蓝(methylthiazolyltertrazolium,MTT)法检测细胞存活率,并获得相应药物的半数抑菌浓度(IC50).以K562及MV4-11细胞为研究对象,通过基因转染、RNA干扰技术、药物阻断等上调或抑制S100A8及相关通路信号蛋白的表达,通过western blotting、免疫共沉淀等方法：检测白血病细胞S100A8、ULK1、BECN1,PI3KC3、ATG7及自噬相关标志蛋白的变化和蛋白间的相互作用,透射电镜观察细胞自噬小体的变化;通过流式细胞术检测细胞凋亡率.rn 结果：耐药细胞系(K562/A02,HL60/ADR)的S100A8蛋白及mRNA表达水平均高于其相应非耐药细胞系(K562,HL60);而不同的细胞系间(K562.Jurkat及MV4-11)，对同一药物的耐药性越高，S100A8的表达也越高;表明白血病细胞的耐药性增加与S100A8的表达呈正相关。K562、HL60、Jurkat及MV4-11细胞分别加入ADR,VCR作用48h后，相应细胞系S100A8的mRNA及蛋白的表达水平均明显增加，证实白血病细胞在受到化疗药物刺激时S100A8的表达会增高。rn 结论:S100A8是化疗诱导的白血病细胞自噬的重要调节因子，并由此参与了白血病细胞对化疗药物抵抗的调控，为白血病的靶向治疗提高了新的思路。
  • 摘要：目的：本研究对高危初诊ALL患儿采用IDA联合V(长春新碱)L(培门冬酰胺酶/左旋门冬酰胺酶)D(地塞米松)诱导化疗,并与柔红霉素(DNR)联合VLD诱导方案比较,观察IDA在高危组诱导治疗中的疗效及毒副作用.方法：选取2012年6月至2013年9月本院初诊儿童高危组ALL33例,分别采用VILD、VDLD方案诱导化疗,对诱导缓解率(CR),MRD及感染发生率进行观察及比较.rn 方法：选取2012年6月至2013年9月本院初诊儿童高危组ALL33例，分别采用VILD,VDLD方案诱导化疗，对诱导缓解率(CR)，MRD及感染发生率进行观察及比较。rn 结果：33例患儿，男18例(54.5%)，女15例(45.5%)，中位发病年龄6.4(0.3-15)岁.IDA组20例，DNR组13例。初诊年龄及血细胞数差异均无统计学意义。rn 结论：V1LD，VDLD方案治疗初诊高危组ALLCR率、MRD及中位粒缺时间均无明显差别，但感染发生率IDA组明显增高，EFS仍有待于加大样本量长期随访观察。

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